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儿童溶血性贫血知识指导
【疾病概述】
:溶血性贫血,是由于红细胞的寿命缩短,破坏增加,骨髓造血增强但不是以代偿红细胞的损耗所致的一组贫血,可由遗传性获得或性因素引起。临床上常见的遗传性溶血性贫血有G-6-PD酶缺乏(红细胞酶缺乏)、地中海贫血(珠蛋白结构与合成缺陷)等,获得性溶血性贫血有自身免疫性溶血、血型不合的输血后溶血等。
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(1)G-6-PD缺陷症:患儿进食蚕豆或氧化性药物时会出现黄疸、血红蛋白尿,尿量正常,严重时会发生周围循环衰竭。了解血液检查结果,有无红细胞、血红蛋白下降。
(2)地中海贫血:有家族史,发病早,慢性进行性贫血、肝脾大、生长发育不良,轻度黄疸、特殊面容。
(3)自身免疫性溶血:小儿常起病急骤,伴有发热、寒战、进行性贫血、黄疸、肝脾大、常发生血红蛋白尿。起病前1-2周常有急性感染病史或疫苗注射史。
(4)血型不合的输血后溶血:输注了与患儿血型不符的血液,起病急,可出现寒战、高热、头痛、腰背酸痛、黄疸及血红蛋白尿等。
【饮食指导】
溶血性贫血的日常饮食营养要合理,食物必须多样化,食谱要广,不应偏食,否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。要富有营养及易于消化。
饮食应有规律、有节制、严禁暴饮暴食。多食富含铁丰富的食物,如猪肝、猪血、瘦肉、奶制品、豆类、大米、苹果、绿叶蔬菜等。适当补充酸性食物则有利于铁剂的吸收。忌食辛辣、生冷不易消化的食物。平时可配合滋补食疗以补养身体。
【休息与活动】
休息可减少氧的消耗,贫血程度较轻者,一般不需要卧床休息,但应避免剧烈运动。贫血严重者,应根据其活动耐力下降情况制定活动强度、持续时间及休息方式,以不感到疲乏为宜。
【辅助检查、治疗指导】

血常规:红细胞计数下降,一般呈正细胞正色素贫血。血清间接胆红素增多。红细胞生存时间缩短。
骨髓象:增生明显活跃;粒红比值明显减低或倒置;红细胞系显著增生,以中幼红细胞为主,易见核分裂象;细胞系相对减少,各阶段比例及细胞形态大致正常。
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溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论,治疗原则如下:
(1)病因治疗:去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具有氧化物质的药物,药物引起的贫血,应立即停药;感染引起的溶血,应予以积极抗感染治疗;
继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。
(2)糖皮质激素和其他