儿童溶血性贫血_【PPT课件】溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)
一、概念
溶血(hemomysis):是红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。
溶血性疾病:发生溶血而骨髓能够代偿(6-8倍能力),不出现贫血。
溶血性贫血:当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血即为溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)。
二、分类
(一)按发病和病情分
临床表现
急性溶血多为血管内溶血,发病急骤。
1. 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。
2. 黄疸
3. 贫血
临床表现
慢性溶血多为血管外溶血,发病缓慢, 症状较轻。
1. 三大特征:贫血、黄疸、脾大。
2. 可并发胆石症、肝功能损害。
3. 再生障碍性危象。
二、分类
(二)按溶血部位分
1. 血管内溶血
2. 血管外溶血
3. 原位溶血
临床表现
血管内溶血
见于血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。此时红细胞在循环血流中遭到破坏,血红蛋白释放而引
症状,起病较急,常有全身症状,如腰背疼痛、血红蛋白尿、血红蛋白血症,慢性者可见有含铁血黄素尿。
临床表现
血管外溶血
即由单核-吞噬细胞系统,主要是脾破坏红细胞。见于遗球症、温抗体自免溶贫等。起病比较慢,可引起脾大、血清游离胆红素增多,多无血红蛋白尿。
临床表现
原位溶血
是骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前
已经在骨髓内破坏,称为原位溶血,也叫无效性红细胞生成。其本质也是一种血管外溶血,严重时可伴有黄疸。常见于巨幼细胞贫血和骨髓增生异常综合征。
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