母婴血型不合.ppt

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病因和发病机制
病理生理
临床表现
实验室检查
诊断和鉴别诊断
并发症
治疗
预防
第一页,共37页。
有报道:
HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血;
胆红素脑病为HDN最严重的并发症;
占新生儿溶血比例
ABO溶血病
%
Rh溶血病
%
MN溶血病
%
新生儿溶血病(HemolyticdiseaseofnewbornHDN),系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已发现的人类26个血型系统中,以ABO血型不合最常见,Rh血型不合较少见;
第二页,共37页。
定义
病因和发病机制
病理生理
临床表现
实验室检查
诊断和鉴别诊断
并发症
治疗
预防
第三页,共37页。
胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少,
胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产
生相应的血型抗体(IgG);
此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、
新生儿体内特异性抗原抗体反应,使红细胞致敏
单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血;
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ABO溶血病的病因和发病机制
ABO血型的遗传
有A基因者称A型,有B基因者称B型,同时有A、B二
个基因者称AB型,有H基因而无A、B基因为O型
假如母“O”型,父“A”型(纯合子或杂合子)
母基因型OO
AO
A
父基因型AA
子基因型
子血型
AO
OO
母基因型OO
父基因型AO
A
O
或
或
第五页,共37页。
ABO血型抗体
正常情况下,红细胞上缺乏A或B抗原时,血浆中存
在相应的抗体即抗A抗体或抗B抗体为天然抗体,以
IgM为主,实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质
接触产生;
如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使抗体浓
度增加,这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgG,特别
是O型母亲;
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血型
基因型
血浆中可以存在的抗体
O
OO
抗A抗体和抗B抗体
A
AA
AO
抗B抗体
B
BB
BO
抗A抗体
AB
AB
无
ABO血型与抗体
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ABO溶血病可发生在怀孕第一胎
自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等;
O型母亲在第一次妊娠前,已接受过A或B血型物质的刺激,血中抗A或抗B(IgG)效价较高;
怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血;
ABO血型不合中约1/5发病
血浆及组织中存在的A和B血型物质,部分中和来自母体的抗体;
胎儿红细胞A或B抗原位点少,抗原性弱,反应能力差;
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Rh溶血病的病因和发病机制
Rh基因
编码Rh抗原的两个基因是RHD和RHCE;
Rh基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种,不存在d基因;
RHD基因编码D抗原,RHCE基因的编码产物为C/c和E/e,C和E一起遗传,排列为DCE;无d抗原;
d表示D阴性表现型;
RHD和RHCE基因编码的单倍型中最常见的有8种形
式:Dce、dce,DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE;
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Rh溶血病
红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性,具有D抗原称为Rh阳
性,中国人绝大多数为Rh阳性;
母亲Rh阴性(无D抗原),若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血
病;
母亲Rh阳性(有D抗原),但缺乏Rh系统其他抗原如E
等,若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病;
RhD溶血病最常见
其抗原性强弱依次为D>E>C>c>e;
RhD溶血病最常见,其次为RhE,Rhe溶血病罕见;
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