溶血性贫血(ppt).ppt

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第一页,共29页。
溶血性贫血(hemolyticanemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损
溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6-8倍能力),不出现贫血
溶血性贫血的定义
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(一)红细胞内在缺陷
:
(1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症
(2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏
(3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病
①肽链合成量的异常:海洋性贫血
②肽链质的异常:异常血红蛋白病
:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH)
病因
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(二)红细胞外在因素
:
(1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
(2)同种免疫性溶血性贫血:
①新生儿溶血症;②血型不合的输血反应
:
(1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜
(2)物理损伤:大面积烧伤、放射损害
:
(1)磺胺类、苯类、砷和铅等
(2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
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循环血液
红细胞
血红蛋白
间接胆红素
单核巨噬细胞系统
尿胆原
正常红细胞代谢
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
粪胆原
尿胆原
尿胆素
门静脉
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溶血性黄疸发生机理示意图
循环血液
红细胞
血红蛋白
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
单核巨噬细胞系统
尿胆原
粪胆原
尿胆原
尿胆素
门静脉
第六页,共29页。
(1)急性溶血性贫血:
①头痛、呕吐、高热
②腰背四肢酸痛,腹痛
③酱油色小便
④面色苍白与黄疸
⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
(2)慢性:
①贫血;②黄疸;③肝脾肿大
临床表现
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:
(1)红细胞寿命缩短:51Cr标记红细胞
(2)红细胞破坏增多:
①RBC↓、Hb↓,且无出血
②血清间接胆红素增高
③尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性
④血清结合珠蛋白减少
实验室检查
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⑤血管内溶血的检查:
血红蛋白血症和血红蛋白尿,大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血,血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别
含铁血黄素尿,Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血,如PNH
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(3)红细胞代偿性增生:
①网织红细胞增多,绝对值升高
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