消化系统神经内分泌肿瘤.ppt

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消化系统所有NEN都有恶性潜能
定义
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(美国SEER数据库)
消化系统
肺
其它/
未知
分布情况百分比(%)

直肠

空肠/回肠

胰腺

胃

结肠

十二指肠

盲肠

阑尾

肝脏
人体内神经内分泌细胞的分布极为广泛——胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气管和肺、肾上腺髓质、副神经节、甲状腺、甲状旁腺以及其他部位的神经内分泌细胞——NEN最常见于消化系统(55-70%)
分布
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0





0
100
200
300
400
500
600

年
74
76
78
80
82
84
86
88
90
92
94
96
98
00
02
04
所有恶性肿瘤的发病人数
神经内分泌治疗的发病人数
每十万人中的发病人数
过去30年间,NEN的发病率急剧上升(5倍),
这其中部分可能归因于诊断水平的提高
来源:美国SEER数据库.
AdaptedwithpermissionfromYaoJC,:26:3063-3072.
流行病学
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现状
关于NEN的自然病程,目前所知甚少
超过60%的NEN诊断时已是晚期
晚期NEN患者预后差(中位生存时间是33个月,65%的晚期NET患者,总生存期不超过5年)
化疗和其它治疗方式的临床数据有限,尤其晚期患者
认识有限
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1907年,Oberndorfer报导胃肠道一种特殊上皮性肿瘤,结构较单一、侵袭性小的——类似于癌的良性肿瘤———类癌(Carcinoidtumor)
1929年——恶性、可发生转移——类癌
类癌——具有神经内分泌特性
弥散性神经内分泌系统
APUD(amineperecursoruptakeanddecarboxylation)系统
神经内分泌肿瘤=类癌
名称的演变
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前肠
•胸腺
•食道
•肺
•胃
•胰腺
•十二指肠
中肠
•阑尾
•回肠
•盲肠
•升结肠
后肠
•远端大肠
•直肠
1963年,Williams和Saudler按胚胎发生将类癌分为前肠、中肠和后肠三类
1980年,第1版WHO分类将类癌应用于除胰腺和甲状腺内分泌肿瘤、副神经节瘤、小细胞肺癌和皮肤Merkel细胞癌以外的大多数NEN(神经内分泌肿瘤=类癌)
NEN:缓慢生长低度恶性——高转移的高度恶性
神经内分泌肿瘤=?类癌
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19802000
I类癌
(WDET)
(WDEC)
(PDEC)
Ⅱ粘液类癌
Ⅲ混合性类癌-腺癌
-内分泌癌(MEEC)
Ⅳ假瘤性病变
(TLL)
消化系统神经内分泌肿瘤WHO分类
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ConsensusConferenceontheENETSGuidelinesfortheDiagnosisandTreatmentofNeuroendocrineGastrointestinalTumors
Frascati,Italy
November,2005,20个国家62名专家——ForegutTumors
November,2006,18个国家57名专家——MidgutandHindgutTumors
(1)pathologyandgenetics(11participants)
(2)surgery(10participants)
(3)imagingandradiology(10participants)
(4)medicineandclinicalpathology(31participants)
VirchowsArch(2006)449:395–401
VirchowsArch(2007)451:757–762
Rindi,Klöppel,Ahlman,,midgutandhindgut(neuro)endocrinetumours:Aconsensusproposalincludingagradingsystem.
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198020002010
I类癌
(WDET)
(类癌)
(WDEC)
*
(PDEC)
(大细胞或小细胞型)
Ⅱ粘液类癌
Ⅲ混合性类癌-腺癌
-内分泌癌(MEEC)
(MANEC)
Ⅳ假瘤性病变
(TLL)

*G2-NET不完全等于WHO2000分类的WDEC
消化系统神经内分泌肿瘤WHO分类
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Neuroendocrineneoplasm=?Neuroendocrinetumor
NEN(Neuroendocrineneoplasm)——神经内分泌肿瘤
NET(Neuroendocrinetumor)————神经内分泌瘤
高分化神经内分泌肿瘤
NEC(Neuroendocrinecaicinoma)——神经内分泌癌
低分化神经内分泌肿瘤
MANEC(Mixedadenoneuroendocrinecarcinoma)
——混合性腺神经内分泌癌
other(功能性或部位特异性NEN)
类癌——指类癌综合症(临床术语)
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