成人斯蒂尔病
(Adult Onset Still,s Disease,AOSD)
成人斯蒂尔病 (still病)
是一种血清阴性的多关节炎,为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道,本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出,类风湿因子多为阴性。
本病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异。好发年龄在16~35岁,高龄发病亦可见到。
病因
病因不清,与周期性发热综合征类似
遗传因素?
感染因素?
免疫介导
临床表现
本病临床表现复杂多样,常有多系统受累。表现为发热、皮疹、关节痛,其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。
临床表现
临床表现
关节痛
发热(>39℃)
肌痛
关节炎
咽痛
皮疹
体重下降
淋巴结肿大
脾肿大
浆膜炎
腹痛
肝大
心包炎
肺炎
发生率(%)
98~100
83~100
84~98
88~94
50~92
87~90
19~76
48~74
45~55
23~53
9~48
29~44
24~37
9~31
少见表现
脱发
皮下结节
急性肝衰竭
心脏瓣膜病变
弥漫性血管内凝血
嗜血细胞综合征
淀粉样变(炎性反应长期未能控制)
关节炎
可能被其他系统表现掩盖
与其它症状可不平行
病初易出现
可能仅短暂出现
常为非致畸性,多关节炎
受累关节
膝
腕
踝
肘
近端指间关节
肩
掌指关节
指关节
远指关节
髋
颈
颞下颌关节
趾间关节
发生率(%)
84
74
57
50
47
43
34
19
18
14
11
8
3
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