甲状旁腺功能减退病例讨论.ppt

甲状旁腺功能减退症诊断和治疗
(hypoparathyroidism)
沈阳军区总医院内分泌科于浩
临床病例
病史摘要:
1、患者男性,28岁,文员
2、主诉:发作性四肢抽搐12年,加重2月
3、现病史:患者12年前跑步时突发手足肌肉强直性收缩,拇指内收,其他手指指间关节伸直,掌指关节及腕关节屈曲,休息及按摩后症状缓解,此后多次发作,劳累受凉后为著,无意识障碍,无大小便失禁、腹痛及呼吸困难。于当地医院检查电解质Ca2+:↓(-)、K+:、P:↑(-)、Mg2+: ,碱性磷酸酶 77U/L,PTH<,肾功能、血气未见正常。经钙尔奇D 600mg/d,a- tid口服治疗后,患者症状好转,后患者未规律治疗,上述症状间断发作,入院前2个月上述症状频繁发作4次,自觉记忆力、注意力下降、无定向障碍、视物模糊、毛发粗糙和指甲发育异常,无恶心、呕吐、皮肤色素沉着、骨关节疼痛和行走困难以及心前区不适,为进一步诊治入我院。
临床病例
病史摘要:
4、一般情况及既往无特殊疾病史。无家族遗传病史。
5、查体:T:℃ P:92bpm R:18bpm BP:130/80mmHg,BMI ,
神志清楚,查体合作,全身皮肤黏膜无黄染、皮疹、色素沉着,浅表淋巴结无肿大,头颅五官未见异常,粗测视野、视力无异常。颈软,甲状腺不大。肋骨无压痛,听诊双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心音有力,心率92bpm,律齐。双下肢肌力5级,无水肿及畸形,面神经叩击征和束臂加压实验阳性,生理反射存在,病理发射未引出。
1、what is the diagnosis for this patient?
2、how to check to establish this diagnsis?
3、how to care it?
1、what is diagnosis for this patient?

特发性甲状旁腺功能减退症
(idiopathic hypoparathyroidism)
甲状旁腺功能减退症的诊断和治疗
(hypoparathyroidism)
(一)概念:甲状旁腺功能减退症简称甲旁亢,由于各种原因导致的甲状旁腺激素(PTH)分泌不足或(和)作用缺陷引起的一组临床综合征。表现为神经肌肉兴奋性增高、神经精神症状、椎体外系症状、异位钙化和白内障等。
(二)分类:
1、继发性甲旁减:甲状(旁)腺手术、外伤、颈部放化疗病史。
2、特发性甲旁减:儿童多见,与自身免疫相关,可出现甲状旁腺抗体阳性,可伴有恶性贫血、Addison病,部分患者具有家族史。
3、遗传性甲旁减:家族聚集现象,X隐形遗传或显性遗传。
4、低血镁性甲旁减:严重低血镁可抑制PTH分泌,一般可逆性甲旁减。
5、新生儿甲旁减:多伴有家族史,部分患者产伤、宫内缺氧有关。
6、假性甲旁减:PTH受体或受体后缺陷,表现为PTH对其靶器官(骨肾)作用受阻从而导致PTH抵抗导致甲旁减,PTH↑,甲状旁腺增生,具有遗传性。
钙磷代谢生理机制
(三)病理生理形成机制
肾小管重吸收钙↓
破骨作用减弱
肾脏排泄磷↓
血磷升高
心血管系统改变
神经兴奋性增高
癫痫样发作
手足抽搐、惊厥
椎体外系反应
外胚层病变(皮肤、毛发、指甲)白内障、基底神经节钙化
甲状旁腺功能减退
血钙减低
↓
↓
1、25-(OH)2D3 ↓
甲状旁腺功能减退症的诊断和治疗
(hypoparathyroidism)
(四)诊断:
1、病史;手足抽搐、惊厥
2、体征:Chvostek征、Trousseau征
3、实验室检查:低钙、高磷,排出肾功能不全
4、其他:血清低PTH,尿钙升高、尿磷降低
(五)鉴别诊断:
手足抽搐鉴别:
1、甲状旁腺功能减退症
2、维生素D缺乏或代谢性骨软化病
3、肾性骨病
4、应用特殊药物:双膦酸盐、降钙素
5、其他疾病:碱中毒、癫痫发作
甲状旁腺功能减退症的诊断和治疗
(hypoparathyroidism)
(六)治疗:
治疗目的:控制症状,减少并发症,避免维生素D中毒
1、静脉补钙:10%葡萄糖酸钙静脉滴注(每小时小于4mg/h),每小时检测血钙1次,近期使用洋地黄,应维持较低水平。
2、口服补钙:不推荐超大剂量补钙,一般推荐3g/d
3、适当补充维生素D3,一般3万-10万U/d,也可选择a-骨化三醇。

4、补充PTH治疗:剂量一般为:25-75ug/d

5、甲状旁腺移植治疗。

(七)随访:
1