先天性食管闭锁.pptx

先天性食管闭锁
分型
按食管闭锁的部位以及是否合并有食管气管瘘,先天性食管闭锁可分为5种类型。
1.Ⅰ型
食管近段及远段均为盲端,不通入气管,无食管气管瘘。此型占4%-8%。
2.Ⅱ型
食管近段通入气管后壁,形成食管气管瘘,远端为盲端。此型少见,%-1%。
3.Ⅲ型
食管近段为盲端,远段通入气管后壁,形成食管气管瘘。其中依食管两段距离远近再分型,若距离超过2cm为ⅢA型;若不超过2cm为ⅢB型。ⅢA型食管吻合相当困难,ⅢB型食管吻合难度相对较小。此型最常见,约占85%-90%。
4.Ⅳ型
食管近段及远段均分别通入气管后壁,形成两处气管食管瘘。此型亦很少见,%。
5.Ⅴ型
食管腔通畅,无闭锁,但食管前壁与气管后壁相通,形成食管气管瘘,占2%-5%。
诊断
1 . 产前诊断食管闭锁的产前诊断依然比较困难,仅有少部分患儿可在产前获得诊断。孕期 16 周至 20 周超声检查羊水过多同时伴有胃泡过小或缺如应怀疑食管闭锁,但诊断的敏感性和特异性较低,此征象对于Ⅰ型食管闭锁阳性率可以达到 75%-90%。孕期 32 周 B 型超声检查发现食管上段盲袋征是产前诊断食管闭锁较为可靠的征象。先天性食管闭锁患儿在 MRI 的 T2 加权上可以看到近端食管扩张,而远端食管消失的现象,敏感性较高,但单独使用 MRI 诊断食管闭锁假阳性率较高。
推荐意见:产前 B 型超声发现盲袋征、胃泡不显示、羊水过多等征象,可在产前诊断部分食管闭锁,建议行胎儿 MRI 筛查。
诊断
2. 出生后诊断患儿出生后表现为唾液过多,饮奶出现呛咳,发绀,胃管不能插入或折返。确诊依靠 X 线,经导管注入 -1ml 非离子型造影剂,胸部正侧位片即可发现食管近段盲端。造影显示近侧食管盲端位置较高可行 CT 食管三维重建,以明确远端食管气管瘘位置。
CT 检查对于判断瘘管的位置及盲端距离有一定帮助,主要用于食管远近端距离较远或伴有多发畸形的食管闭锁。术前支气管镜检查在国外 60% 以上的儿童医学中心作为常规检查,能够发现和判断瘘管的位置以及发现特殊类型的瘘管。