川崎病课件.pptx

病例讨论
全科武斌
病例汇报
患者男 4月大
主诉:发热、咳嗽3天,眼结膜充血1天
现病史:3天前患儿无明显诱因出现发热,℃,偶有咳嗽,无流涕、打喷嚏,无呕吐、腹泻,无皮疹、抽搐,遂至舞钢市人民医院就诊,给予输液治疗,体温反复。1天前患儿再次发热,℃,阵发性咳嗽,喉中有痰,偶有喘息,并发现双眼结膜充血,伴双手足肿胀,继续输液治疗(具体不详),效差,考虑“川崎病?”,建议上级医院诊治,今为进一步诊治,遂至我院,门诊以“川崎病?”收入院,自发病以来,患儿精神欠佳,食欲及夜眠欠佳,大小便正常。
既往史;
个人史;
家族史;
体格检查
T:℃ P:136次/分 R:29次/分 G:9kg
发育正常,营养中等,神志清,精神欠佳。全身皮肤粘膜无苍白,无黄染、发绀、皮疹。右侧颈部可触及一个花生大小淋巴结,表面光滑,活动度可,无压痛,无黏连,前囟平,*,五官端正,双眼结膜充血明显,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,耳鼻外观无畸形,无异常分泌物。口唇皲裂,咽腔弥漫性充血。颈软,气管居中,胸廓无畸形,呼吸运动对称,三凹征阴性,呼吸29次/分,双肺听诊呼吸音粗,可闻及少量湿罗音及哮鸣音,心前区未见隆起,听诊心率136次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软,肝脾肋下未及,肠鸣音正常。双手足肿胀,四肢肌力肌张力正常,双侧膝腱反射存在,双侧巴氏征阴性,四肢末梢循环可。
辅助检查:暂无。
初步诊断:
发热待查:1、川崎病?
2、肺炎?
什么是川崎病?
川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种病因未明的急性自限性全身性血管炎综合征。临床表现为发热,多形性皮疹,球结合膜和口腔粘膜充血,手足红斑、硬性水肿及颈淋巴结肿大。好发于5岁以下婴幼儿。
自1970年以来,世界各国均有发生,以亚裔人群发病率高,并有逐年增高的趋势。川崎病所致的冠状动脉病变(CAL)已成为儿童最常见的后天性心脏病之一。未经治疗的川崎病患者中冠状动脉瘤发生率约15%~25%,而冠状动脉病变的死亡率约为2%~3%。
川崎病的临床诊断标准
采用日本川崎病研究会2002年提出的诊断标准。既满足以下六项中的五项者就可考虑诊断本病。
(1)不明原因的发热5天以上
(2)双侧球结膜弥漫性充血,无渗出物。
(3)口唇潮红、皲裂,口咽粘膜充血,杨梅舌。
(4)病初(1-9天)手足指趾肿胀,掌跖潮红。恢复期(9-21天)出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑。
(5)躯干、四肢多形性红斑。
(6)颈淋巴结非化脓性肿大,。
不完全川崎病诊断标准:
中国参照日本和美国的标准进行临床诊断:
1、不明原因的发热>5天,伴其他诊断标准5项中的2项或3项;
2、<6个月婴儿除发热,仅有其他标准中的1项或2项者,或无其他标准,但伴CRP升高,不能用其他疾病解释时,应该进行超声及有关实验室指标如ESR及CRP检查。
3、除外其他具有相似表现的疾病。
不完全川崎病诊断时的重要参考指标:
卡介苗接种处再现红斑;
早期肛周脱屑;
PLT显著增多;
CRP(≥30mg/L)、ESR(≥40mm/h)明显增高;
超声发现冠状动脉扩张,冠脉流速加快。
治疗:
根据《小儿心脏病学(第三版)》(杨思源主编,人民卫生出版社)、《关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南》(Pediatrics 2004,第114卷,1708-1733页)。

治疗目标是减轻冠状动脉和心肌内炎症反应,抑制血小板聚集防止血栓形成。
-9天内给予大剂量IVIG(静脉注射免疫球蛋白)(2g/kg),单次静滴(10-12小时),输注后48小时仍持续发热可再次给予。
(每天30-50mg/kg),热退后48-72小时减量至单剂3-5 mg/kg/d,持续用至发病后6-8周,直至无冠状动脉病变证据为止。
,仍持续发热的患者。
标准住院日为14天
入院后第1-2天。(crp160正常0-10;esr38正常0-15)
: 血常规、尿常规、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、肝肾功能、凝血三项、心脏超声检查、输血前检查、心电图、心肌酶谱。
:外周血涂片、尿培养、胸片、B超、EB病毒抗体等。
必须复查的检查项目:血常规、C反应蛋白(CRP)、血沉、肝肾功能、心肌酶谱、凝血三项、心脏超声。