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先天性胆道闭锁
congenital biliary atresia
肖义峰
儿科
2010-12-10
简介
先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致
淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患,是小
儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,也是小儿
肝移植中最常见的适应征。其发生率在东南亚国家
为1 -9000,
病因
病因不明。
一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎
症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。
分型
一般分为肝内和肝外两型。
肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。
肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄闭锁或完全缺
如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物,内有少许无色或白
色粘液胆囊可缺如,偶尔也有正常胆囊存在。分为六
型.
临床表现
~3周出现黄疸,持续不退,并进行性加重。
,但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色。
临床表现
,逐渐变硬。多数有脾肿大,晚期发生腹水。
,营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,体质逐渐虚弱,可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。
检查

血清胆红素升高,特别以直接胆红素升高为主。血清胆红素可达80-350umol/L,血清胆红素多进行性缓慢升高。

谷丙转氨酶及谷草转氨酶多增高,碱性磷酸酶全部病例均增高,并且随月龄的增加而增高。
3. 血浆低密度脂蛋白-X(LP-X)测定
>5000mg/L则胆道闭锁可能性大
检查
5. I131同位素ECT显影检查 可见同位素标记物聚集在肝脏内,而不能排入肠
管中,表现为胆道的完全性梗阻。
(经十二指肠胰胆管逆行造影) 在日本该项检查手段已用于新生儿,可清楚地了解肝外胆道的形态及胰胆管合流的情况。
检查
(磁共振胆道系统水成像)
此法分辨率高。婴儿肝炎可见到肝内胆管、左右肝管、总肝管、胆总管通畅,90%患儿可显示胆囊在正常大小范围,上述结构在MRCP上表现为高信号。相反,胆道闭锁患儿肝外胆管甚至胆囊也不显示