溶酶体与疾病 幻灯片.ppt

溶酶体与疾病_幻灯片Disorders Resulting from Defects in Lysosomal Function
溶酶体功能的缺陷导致的机能失调
lysosomal溶酶体的 hydrolytic水解的
content内含物 silica二氧化矽
phagocytic cell吞噬细胞 lung肺
fiber 纤维素 membrane膜 scavenging cell清理细胞
asbestosis石棉沉着病 symption症状 joint distases关节病
inflammatory 炎症 rheumatoid arthritis 类风湿性关节炎 synovial anelle细胞器 mannose-6-phosphate 甘露醇-6-磷酸 fibroblast成纤维细胞
secreted 分泌 N-acetylglucosamine N-乙酰葡萄糖胺 phosphotransferase磷酸转移酶
α-glucosrdaseα-葡糖苷酶 glycogen 糖原β-N-hexosaminidase β–N-anelle细胞器 sphingolipid 鞘脂类 dysfunction 功能障碍
Tay-sachs泰-勒二氏 ganglioside神经节苷脂 cytoplasm 细胞质
skeletal骨骼的 cardijac心脏 respiratory abaomality呼吸作用的异常 tesis羊膜穿刺术
macrophage 巨噬细胞 liver肝脏 spleen脾脏
anemia 贫血 bloodsteam 血液的流动 placental胎盘的
harid chains寡聚糖链 endocytosis 胞吞作用 bone marrow 骨髓


消化分解作用
参与受精过程
参与细胞分泌
参与机体的器官组织变态和退化
吸收和消除陈旧的骨基质





类风湿性关节炎的致病机理
类风湿性因子——巨球蛋白IgM

IgM-IgG免疫复合物

补体激活
细胞内溶酶体酶外逸
关节组织的破坏及炎症

先天性溶酶体病是由于染色体上某些基因发生突变,而先天缺乏某种溶酶体酶而导致的一类代谢性遗传病。患者因酶缺失或酶结构缺陷,致使细胞中相应的底物无法降解而贮存,堆积在次级溶酶体中,造成细胞代谢障碍,故又称溶酶体贮积病。

(一).庞皮病(Ⅱ型糖原贮积病)
(二).泰-勒二氏病
(三).高歇氏病
(四).I-细胞病
(一).庞皮病
病因:由于在肝细胞常染色体上的一个基因
缺陷,使溶酶体内缺乏α-葡萄糖苷酶,导致
糖原无法降解为葡萄糖,而造成糖远在肝脏
和肌肉内大量积累。
临床表现:此病多发生于婴儿,表现为肌无
力,心脏增大,进行性心力衰竭,多于两周
岁以前死亡。