细胞生物学溶酶体疾病 矽肺幻灯片.ppt

溶酶体疾病
——矽肺
天津医科大学临床医学自主学习
CONTENTS
发病机理
诊断方法
临床症状
治疗方法
发病机理
什么是溶酶体?
溶酶体为单层膜包被的囊状结构,在电镜下显示多为球形,橄球形。~;内含多种水解酶,专为分解各种外源和内源的大分子物质。
什么是矽肺?
矽肺又称硅肺,是尘肺中最为常见的一种类型,是由于长期吸入大量游离二氧化硅粉尘所引起,以肺部广泛的结节性纤维化为主的疾病。矽肺是尘肺中最常见、进展最快、危害最严重的一种类型。
肺泡巨噬细胞
吞噬SiO2
改变次级溶酶体通透性和稳定性
次级溶酶体膜裂解
次级溶酶体中的尘粒和水解酶被释放进入细胞质
细胞死亡
损害线粒体,溶解细胞膜
释放SiO2颗粒
反复进行
大量巨噬细胞死亡
死亡的巨噬细胞释放出巨噬细胞纤维化因子
刺激成纤维细胞分泌大量胶原
胶原纤维在肺部大量沉积形成纤维化结节——矽结节
肺的弹性降低,肺功能受损
发病机理
石英表面的羟基与溶酶体膜上的磷脂或蛋白质形成氢键
二氧化硅也可作为抗原,刺激免疫活性细胞,产生抗体,抗原抗体反应产生复合物和补体一起,沉积在胶原纤维上,使新形成的结缔组织呈透明样外观。
矽结节内碳末沉积,周边部纤维母细胞增生。
因肺组织代偿能力强,早期患者肺功能检查无异常。速度肺纤维化增多,肺顺应性减退,可出现限制性通气功能障碍,如肺活量、肺总量、残气量和最大通气量均降低,一般I期性瑞患者肺活量较正常人降低10%-20%,II期降低20%-30%,Ⅲ期降低30%-50%。同时有弥散功能障碍,严重时可有低氧血症。若患者合并慢支、肺气肿时,可伴阻塞性通气功能障碍,表现为混合性通气功能障碍。
肺功能检查
X线表现
X线胸片是诊断矽肺的主要方法。主要表现为结节阴影(直径一般在1-3mm)、网状阴影或(和)大片融合病灶。其次为肺门改变、肺纹理改变和胸膜改变。