细胞生物学溶酶体疾病 矽肺.ppt

溶酶体疾病——矽肺天津医科大学临床医学自主学习 CONTENTS ?发病机理?诊断方法?临床症状?治疗方法发病机理什么是溶酶体溶酶体为单层膜包被的囊状结构,在电镜下显示多为球形,橄球形。直径约 ~ 微米;内含多种水解酶, 专为分解各种外源和内源的大分子物质。什么是矽肺矽肺又称硅肺,是尘肺中最为常见的一种类型, 是由于长期吸入大量游离二氧化硅粉尘所引起,以肺部广泛的结节性纤维化为主的疾病。矽肺是尘肺中最常见、进展最快、危害最严重的一种类型。肺泡巨噬细胞吞噬 SiO2 改变次级溶酶体通透性和稳定性次级溶酶体膜裂解次级溶酶体中的尘粒和水解酶被释放进入细胞质细胞死亡损害线粒体, 溶解细胞膜释放 SiO2 颗粒反复进行大量巨噬细胞死亡死亡的巨噬细胞释放出巨噬细胞纤维化因子刺激成纤维细胞分泌大量胶原胶原纤维在肺部大量沉积形成纤维化结节——矽结节肺的弹性降低,肺功能受损发病机理石英表面的羟基与溶酶体膜上的磷脂或蛋白质形成氢键二氧化硅也可作为抗原, 刺激免疫活性细胞,产生抗体,抗原抗体反应产生复合物和补体一起,沉积在胶原纤维上,使新形成的结缔组织呈透明样外观。矽结节内碳末沉积, 周边部纤维母细胞增生。诊断方法因肺组织代偿能力强,早期患者肺功能检查无异常。速度肺纤维化增多,肺顺应性减退,可出现限制性通气功能障碍,如肺活量、肺总量、残气量和最大通气量均降低, 一般 I期性瑞患者肺活量较正常人降低 10% - 20% ,II期降低 20% -30% ,Ⅲ期降低 30% -50% 。同时有弥散功能障碍,严重时可有低氧血症。若患者合并慢支、肺气肿时,可伴阻塞性通气功能障碍,表现为混合性通气功能障碍。肺功能检查 X线表现 X 线胸片是诊断矽肺的主要方法。主要表现为结节阴影(直径一般在 1- 3mm )、网状阴影或(和) 大片融合病灶。其次为肺门改变、肺纹理改变和胸膜改变。