系统性红斑狼疮PBL幻灯片.ppt

系统性红斑狼疮PBL
10生物技术第一小组
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosu s,SLE)是一种复杂的全身性自身免疫性疾病,免疫学异常主要表现为T细胞依赖的B细胞功能亢进,大量致病性自身抗体及免疫复合物产生,导致免疫功能调节失调引起组织、器官损伤。
自身免疫性疾病
所谓自身免疫免疫性疾病就是人体对自身细胞或身体成分发生免疫应答而导致的疾病状态。
自身免疫性疾病分为器官特异性自身免疫性疾病和全身性自身免疫性疾病。而系统性红斑狼疮则是典型的全身性自身免疫性疾病,此患者的病变分布广泛,如皮肤、肾脏和脑等均可发生病变,表现出各种相关的体征和症状。



系统性红斑狼疮(SLE)
发病机制及表现
总体上来说,系统性红斑狼疮的发病机制是比较复杂的。自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物是SLE发病中的重要的因素。
比较常见的症状:红斑皮疹、脱发、粘膜溃疡、高烧等等。而且它会出现心脏受损、关节肿痛、血液细胞减少等多种症状。
自身抗体包括多种针对抗DNA和组蛋白的自身抗体,如抗Sm 抗体,抗dsDNA 抗体;也存在抗红细胞、血小板、白细胞和凝血因子等自身抗体。
抗Sm抗体一般只在SLE 患者血清中发现,与疾病的活动性及临床表现无关,特异性高,是SLE 的特异性抗体。故此抗体检测可作为疾病的早期及疾病的回顾性研究。
凋亡细胞和其产生的自身抗原在SLE的发病中起着十分重要的作用。
紫外照射增加了自身抗原的产生;使未成熟T细胞分化为Th2型细胞;增强DNA的抗原性
SLE有明显的性别差异。性激素被认为在其中起了重要作用
其他机制
Ⅰ型IFN 通路的异常活化
遗传因素
感染因素
环境因素在SLE的发病中也具有重要的意义
SLE的致病机制非常复杂,总体可分为两部分,一是抗原的产生与清除,另一个是机体的免疫应答。