系统性红斑狼疮(教学).ppt

2017/12/24
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教学查房
系统性红斑狼疮(SLE)
主讲人:李燕如
桂阳第一人民医院
主要内容
1、了解SLE病因
2、掌握SLE的临床表现、诊断标准
3、了解其防治措施
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一、定义
SLE
是一种多因素参与、累及全身多系统多脏器的自身免疫性疾病。
临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器的损害。
本病女性病人约占90%,以育龄妇女多见。
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免疫学异常
二、病因
环境
多种自身抗体
雌激素
遗传
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病因(-) 遗传因素(多基因病)

●同卵双胎,一位患SLE,另一位几率50%,
5 ~ 10倍于异卵双胎。
● SLE患者的第一代亲属,发病率 5%,8倍于正
常人家庭。
、临床亚型及疾病严重程度有关:
● HLA-DQB1与抗ds-DNA有关
● HLA-DQW6与抗Sm抗体相关
(二) 环境因素

光敏感现象:皮疹加重,疾病复发或恶化
上皮细胞凋亡,新抗原暴露→自身Ab

如肼苯达嗪、青霉胺、磺胺等SLE应慎用之。

分子模拟或超抗原,破坏自身耐受
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(三) 性激素
女性占90%
好发于育龄期女性,雌激素水平增高,泌乳素水平增高,导致妊娠后期和产后哺乳期病情加重
高峰年龄为20-40岁
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三、临床表现
(Clinical situation)
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临床表现复杂多样
可损害任何系统、脏器、组织
起病情况: 隐匿起病
轻型突变重型
多系统受累
(多种自身抗体免疫复合物介导的血管炎)
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全身症状表现
皮肤粘膜表现
骨、关节、肌肉表现
呼吸系统表现
肾脏表现
精神神经系统表现
心血管系统表现
消化系统表现
血液系统表现