系统性红斑狼疮教学.pptx

系统性红斑狼疮（SLE）
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主要内容
1、了解SLE病因
2、掌握SLE的临床表现、诊断标准
3、了解其防治措施
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一、定义
SLE
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治疗后
治疗前
手足血管炎
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治疗后
治疗前
手足血管炎
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网状青斑
雷诺现象
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（三）浆膜炎 (Serositis)
可有多发性浆膜腔积液
胸膜炎、心包炎和腹膜炎
积液多为渗出液，可有漏出液，ANA(+)
常被误诊误治
除外结核，年轻女性注意SLE
多浆膜腔积液
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（四）肾脏损害(LN)  －SLE最具有特征受累的脏器
临床发生率50－70％
肾活检显示几乎100％
不少患者以肾炎为首发表现
肾功能衰竭为主要死因之一
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（五）狼疮性肾炎（ lupus nephritis， LN）
持续蛋白尿为最常见临床表现，
血尿、管型尿、肾功能衰竭
●肾炎型： 水肿、蛋白尿、血尿、高血压
●肾病综合征：大量蛋白尿、高度水肿、
高脂血症、低蛋白血症
●晚期尿毒症
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（六）心血管
可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠状动脉和传导组织
（七）胸膜、肺
胸膜炎
狼疮性肺炎
胸腔积液
肺出血
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（八）神经系统（２５％）
约10%的患者为首发症状
神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状；
脊髓损伤：截瘫、大小便失禁；
脑电图、脑脊液测定；
周围神经病变：眼睑下垂、复视、眼球震颤；
少数：无菌性脑膜炎
凡有中CNS症状者均示病情活动，且严重予后不佳。
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四、实验室检查
(laboratory examination)
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ANA传统定义（狭义）:是抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称，一组指针对细胞核内DNA、RNA、蛋白质、脂类、酶类或这些物质的分子复合物的抗体。
ANA 新概念（广义）:抗核酸和核蛋白抗体的总称，是指抗细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。
构成抗核抗体谱（Anti-nuclear antibodies,ANAS)
有助于CTD的诊断、鉴别诊断、分型、判断疗效及预后。
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按抗不同靶抗原成分抗体分类
抗单链DNA抗体
抗双链DNA抗体
抗非组蛋白抗体
抗Sm抗体
抗RNP抗体
抗SSA 抗体
抗SSB抗体
抗SCL－70抗体
抗JO－1抗体
抗其它细胞成分抗体
抗核仁抗体
抗着丝点抗体
分类
抗DNA抗体
ANAS
抗组蛋白抗体
抗ENA抗体
ANCA
AnuA（抗核小体抗体）
总论
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1. ANA及临床意义：
狼疮细胞已被ANA代替
ANA是CTD的筛选检查
ANA对SLE的诊断：
敏感性高（95％〕特异性相对低（65％〕
滴度越高，意义越大
● 核型的意义：均质型和膜型提示抗ds-DNA阳性，斑点型提示抗ENA阳性。
● ANA阳性不一定代表疾病活动
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-DNA
是唯一和疾病活动有关的自身抗体
SLE标记抗体之一
及疾病活动性及预后相关，特异性达95％，敏感性仅70％
提示肾脏损害
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是SLE标记抗体之一
及活动无关
特异性达99％，敏感性仅25％可作为回顾诊断
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、抗SSA(Ro) 、抗SSB(La)
特异性不高
（AnuA〕 特异性高
　　多见药物性狼疮
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SLE中其它自身抗体
抗磷脂抗体(ACL、狼疮样抗凝物〕
抗RBC抗体 溶贫
抗血小板 抗体 血小板减少
抗神经元抗体 精神神经狼疮
ANCA
RF
因此，SLE是自身抗体最多的一个疾病。
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肾活检：
对狼疮性肾炎的诊断、治疗及估计予后均有价值。
活动性病变多———效好
慢性病变为主———效差
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X线及影像学检查：
有助于早期发现器官损害。
头颅MRI、CT