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胸腺瘤
一、概述
二、发病机制
三、病理特征
四、临床表现及并发症
五、实验室及其他检查
六、治疗
七、护理措施
八、健康指导
胸腺瘤是最常见的纵隔肿瘤之一,多位于前上纵隔,多为良性,是一组来源于不同胸腺上皮细胞,具有独特临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。胸腺瘤与重症肌无力(MG)的发病密切相关,手术切除胸腺是目前治疗的主要方法,其手术后最严重的并发症是重症肌无力危象。
一、概述
总体概况
二、发病机制
胸腺是人体重要的免疫起源于胚胎时期第3(或第4)鳃弓内胚层,系原始前昌上皮细胞衍生物,随胚胎生长发育而附入前纵隔。胸腺位于前纵隔,一般分为不对称的两叶,中间以峡部相连,呈“H”形状。借甲状腺胸腺韧带与甲状腺左、右两叶相连。下极平第4~6肋间水平,覆盖在心包和心底部大血管之上。胸腺由纤维包膜覆盖,包膜延伸至胸腺内部,形成纤维组织间隔,~2 mm大小的小叶,每个小叶由皮质及髓质构成,小叶周围部分是皮质,淋巴细胞密集;髓质位于小叶中央,色苍白,淋巴细胞少,髓质区与相邻小叶的髓质相连,多数胸腺瘤呈膨胀性生长,有完整包膜,即使瘤体较大,也容易完整切除,30%~60%的胸腺瘤呈浸润性生长,可直接侵犯周围组织和器官,如纵隔胸膜,心包,肺,大血管及神经,向颈部延伸侵及甲状腺,向下通过主动脉裂孔播散到膈下肝,肾及腹腔血管周围,胸腺瘤的淋巴道转移相对较少,可能受累的淋巴结依次是纵隔淋巴结,肺门淋巴结,颈部淋巴结,锁骨上淋巴结,腋窝淋巴结,肝门和肠系膜淋巴结等,血行转移更为少见,转移的靶器官和组织依次为肺,肝,骨,肾,脑,脾,肾上腺,乳腺和卵巢等。
调研方法
三、病理特征
胸腺瘤分以下四种类型:1)上皮细胞型 2)淋巴细胞型 3)上皮、淋巴细胞混合型 4)梭形细胞型。
胸腺瘤的各种组织中,淋巴细胞型约占22%,上皮细胞型约占27%,上皮、淋巴细胞混合型约占50%,梭形细胞型所占比例最少。
胸腺瘤的临床病理分期:
I期肿瘤有完整的包膜,且显微镜下包膜无肿瘤细胞浸润
IIA期镜下肿瘤侵犯包膜及周围的纵隔脂肪组织中
IIB期肉眼或镜下见肿瘤侵及周围脂肪、胸膜或心包
III期肿瘤侵犯邻近器官(心包、肺、上腔静脉和主动脉);或在其余正常胸腺组织内发现灶性瘤组织
IVA期胸膜、心包有转移
IVB期淋巴系统和血液系统转移,胸腔外播散(以骨转移最为常见)
调研方法
四、临床表现及并发症
虽然各年龄段均可发生胸腺瘤,但绝大多数是在50~60岁,儿童胸腺瘤非常少见。胸腺瘤的发生率男女之间的差别不明显。大约50%胸腺瘤病人无明显临床症状,有症状者,即可出现肿瘤占据纵隔所引起的局部症状,也可出现全身症状。:大约有15%以上胸腺瘤合并出现肌无力症。最早或最轻的是眼睑肌无力,表现为上睑下垂,不能睁开眼睛。较重者出现四肢、躯干肌无力,到咬肌、吞咽肌、甚至呼吸肌无力,更严重的出现无力说话,进食、呼吸困难和危及生命。
:由肿瘤压迫纵隔血管、气管和肺引起,肿瘤侵犯胸膜和胸骨时出现疼痛。
:由于肿瘤侵犯纵隔包绕大血管,当上腔静脉压迫严重时,上肢和头颈血液回流心脏受阻而出现面颈肿胀,颈血管怒张,不能平卧。
:肿瘤侵犯喉返神经,出现声带麻痹声音嘶哑。侵犯膈神经出现膈肌麻痹,横膈不能运动。侵犯迷走神经,出现心率加速,心悸气短等表现。
,干咳。侵犯心包,出现心包积液,倒置大循环瘀血。
胸部钝痛、气短和咳嗽是最常见的局部症状。剧烈胸痛、上腔静脉梗阻综合征、膈神经受累所致的膈肌麻痹、喉返神经麻痹所致的声音嘶哑等虽然出现的频率较少,但常提示肿瘤已经相当广泛。胸腔和心包积液也是一种较严重的临床表现。 18%的胸腺瘤患者出现体重减轻、乏力、发热、盗汗和其他全身症状,但仅凭这些全身症状,是难以考虑到胸腺瘤的。其中1/3有两种或更多胸腺伴随疾病。这些伴发疾病的绝大多数是自身免疫紊乱引起。
。30%~70%患者伴有重症肌无力。而重症肌无力患者中有10%~30%合并有胸腺瘤。发病年龄一般比单纯肌无力病人大10~15岁,比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点。重症肌无力和胸腺瘤常同时出现,偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现,或者胸腺瘤切除术后数天或数年才出现。合并重症肌无力的胸腺瘤以混合型多见,其次为淋巴细胞型与上皮细胞型,梭形细胞型最少见。胸腺瘤可能有两种作用,一种是产生自身免疫反应,另一种是作为自身抗体能抑制自身免疫反应,如果切除了第一种反应的胸腺,有助于治疗重症肌无力,而切除了抑制自身免疫反应的胸腺瘤后,则产生或加重重症肌无力,胸腺瘤伴重症肌无力的预后较单纯胸腺瘤为好。其可能原因在于胸腺瘤伴重症肌无力易早期发现。