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肺隔离症
Pulmonary sequestration
由于肺动脉发育异常,一部分肺组织不能由正常的肺动脉分支供血,病变的肺组织供血来自主动脉分支称为肺隔离症。
隔离肺失去正常肺组织的形态结构,而呈囊状,囊实性或实性肿块,无呼吸功能。
肺隔离症
肺叶内型:肺叶内型的隔离肺与正常肺脏有同一个脏层胸膜
肺叶外型:有独立的脏层胸膜包绕
囊腔与正常支气管不相通
分型
供血动脉:均来自体循环
胸降主动脉> 腹主动脉上部> 腹主动脉分支> 其他动脉
静脉回流:
肺叶内型:回流入下肺静脉左-左分流
回流入体循环
肺叶外型:半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等,此时无分流问题。
肺动脉发育不全部分肺组织血供障碍
主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织
主动脉血氧含量与肺动脉完全不同
肺功能无法进行
肺发育不全
病因
发病机制不清,几种学说:
副肺芽说
Prvce的牵引学说
受到普遍承认,但并不能解释所有的肺隔离症有少数肺隔离症没有异常动脉,或有异常动脉而无隔离肺。
Smith的血管发育不全学说
发病机制
常见部位:左肺下叶后基底段>右肺下叶后基底段>其他部位
多为单发,偶为多发
临床表现:
肺叶内型:多见。反复发生的肺部感染,有发热、咳嗽、咳痰、咯血及胸痛症状。患者可因肺部感染检查而发现病变。
肺叶外型:常合并其他畸形,症状出现的早,在儿童时期确诊。
临床
X线
血管造影
CT
MRI
超声
体层摄影
支气管造影
影像学检查手段
X线表现:
肺叶内型:
下叶内及后基底段,紧贴膈面,团块状阴影,界清
圆形、卵圆形,少数可呈三角形或多边形
其长轴指向后方提示与降主动脉有联系
如合并感染并与支气管相通,则表现为单个或多个
带液平的圈形阴影与肺囊肿影像相似
囊壁厚薄不等,周围有炎变影像
阴影大小可变:感染时增大,炎症吸收后缩小,但
绝不会完全消失。
肺叶外型:均匀、三角形、尖端指向肺门的阴影,
术前确诊困难