世界卫生组织于1998年的年报中曾报道,恶性淋巴瘤在发达国家中仅次于肺癌、大肠癌、乳腺癌等高发肿瘤,占癌症死亡的第6位,在发展中国家占第8位。在我国近年来的抽样调查中,基本位于第10位。
如果患者感到有不明原因的无痛性进行性淋巴结肿大,经一般抗炎治疗无效;或出现淋巴结肿大伴发热;不明原因长期低热或周期性发热并伴有皮肤瘙痒、多汗、消瘦等,这些可能是恶性淋巴瘤的早期信号,应及时到医院检查,明确诊断。
恶性淋巴瘤的诊断主要是依靠临床表现、X线检查和病理学检查。因为淋巴瘤的确诊和病理分型对治疗尤为重要,所以病理学检查必不可少。
(一)详细询问病史
包括首发症状、淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度、有无全身症状,如发热、盗汗、皮肤搔痒、消瘦等,非何杰金淋巴瘤应询问有无消化道症状等。
(二)体征
,皮肤及附件有否侵犯,应注意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵犯。
,气管受压,上腔静脉综合症等。
(三)特殊检查
,包括血红蛋白、白细胞计数与分类、血小板计数、血沉率等。
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:胸部正侧位x线片及双下肢淋巴造影。
:淋巴结、皮肤活检及必要时肝脏穿刺活检。
:E玫瑰花结、淋巴细胞转化、巨噬细胞试验、皮肤试验等。
、MRI及胃肠钡餐透视等。
,尤其对非何杰金淋巴瘤更应慎重。
原发胃肠道恶性淋巴瘤(primary gastrointestinal lymphoma,PGIL)是最常见的结外淋巴瘤,占非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)的12%,占所有结外原发淋巴瘤的30%~40%.原发肠道恶性淋巴瘤(primary intestinal lyrephoma,PIL)占PGIL的20%~30%与所有结外NHL的5%。近年来PIL发病率有所增加。
小肠原发性恶性淋巴瘤(primary small intestinal lymphomaPSIL)起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡,较常见。大多数肠道淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一种局部表现
(一)发病原因
目前尚不清楚PSIL的发病率在长期慢性乳糜泻(谷蛋白性肠病)免疫缺陷病如AIDS病患者长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病(immunoproliferativesmall intestinal diseaseIPSID)的患者可明显增高故其发病与机体免疫系统失调有关;亦有认为淋巴瘤与某些病毒(如EBV)感染有关本病绝大多数属于B淋巴细胞来源仅部分并发慢性乳糜泻的PSIL可能来自T淋巴细胞霍奇金病的病人常有细胞免疫低下现象因而推测可能在某种病毒感染中出现细胞免疫失调从而致使本病发生与发展
(二)发病机制
近年认为小肠原发性恶性淋巴瘤可分为4种类型:①成人型(西方型);②儿童型;③免疫增生型小肠病(immunoproliferative small-intestinal diseaseIPSID);④肠病相关型T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell lymphomaEATC
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