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垂体前叶功能减退危象
本症是垂体前叶(腺垂体)机能减退的危重表现,患者由于长期未得到合理的治疗,对外界变化的适应能力下降,在感染,手术,高热,外伤,水电解质紊乱,寒冷等各种应激状态后,由于肾上腺皮质激素及甲状腺激素的缺乏,出现休克,昏迷,称之为垂体前叶机能减退危象,简称垂体危象(Hypopituitarism Crisis)。
【病因】
垂体前叶功能不全,常称为西蒙-席汉氏征(Simmonds-Sheehan Syndrome),是由垂体前叶激素不足所致的症群。常见病因为:
垂体及附近肿瘤压迫浸润
垂体肿瘤,鞍上及鞍旁肿瘤,各种转移性癌,淋巴瘤,白血病,组织细胞增多症等均可浸润下丘脑,垂体,引起垂体前叶功能不全。
产后大出血所致前叶破坏及萎缩
产妇在分娩过程中大出血,可以产生垂体前叶坏死。一般认为,随着妊娠垂体呈生理性肥大,大出血时血管痉挛,血栓形成,或产后败血症引起垂体栓塞或DIC,导致腺垂体急性坏死,发生席汉氏病。
席汉氏病时,一般不引起垂体后叶功能不全(尿崩症)。
感染和炎症
各种病毒,结核,化脓性脑膜炎,脑膜脑炎,流行性出血热,梅毒,真菌感染,均可引起下丘脑-垂体损伤而导致功能减退。
手术,创伤和放射损伤
其他空泡蝶鞍,动脉硬化,颞动脉炎,海绵窦血栓,糖尿病血管病变
危象常见诱因:各种感染,大小手术,创伤,麻醉,饥饿,寒冷,中暑,降糖药物,胃肠道功能失常,电解质紊乱,水中毒,镇静剂,酗酒等。
【发病机制】:垂体前叶机能减退,血循环中肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏,对外界环境变化的适应能力下降,机体抵抗力下降,而在应激状态下激素的需要量增加,因而更显不足,出现危象。
【临床表现】
垂体机能减退
一般估计,垂体50%以上破坏才出现临床症状,75%破坏出现较明显症状,95%左右破坏出现严重症状。其中以LH,FSH和PRL受累最早最严重,其次分别为TSH、ACTH。
1 ACTH缺乏引起肾上腺皮质功能不全表现为虚弱无力,肌肉松弛,肤色浅淡,食欲下降,体重减轻,血压下降或发生直立性低血压,易发生低血糖症。
2 TSH缺乏引起继发性甲减病人浮肿,表情淡漠,畏寒,皮肤干燥,心动过缓,体温低。
3 LH,FSH缺乏引起的性腺功能减退席汉氏病表现为产后无乳,闭经,腋毛阴毛脱落,性欲减退,乳房萎缩;男性表现为阳痿,睾丸萎缩,性欲缺乏等。
4 原发性疾病表现垂体及附近肿瘤可有头痛,呕吐,视力减退,视野缺损等。也可合并尿崩症,但通常症状不明显,当应用强的松后多尿现象明显。
垂体危象
1:根据临床表现,按昏迷发生机制的不同可以分为以下见个类型:
(1)低血糖昏迷由于患者缺乏肾上腺皮质激素和甲状腺激素,肝糖原储备不足,患者不耐受饥饿;同时患者对胰岛素敏感性增加,因而容易产生低血糖反应甚至昏迷。
常常空腹自发性发作或饥饿、饮酒、感染而诱发;也可高糖饮食、输注葡萄糖后引起内源性胰岛素分泌所致;或糖尿病患者发生垂体机能减退时仍用原胰岛素剂量而发生。
低血糖以儿茶酚胺分泌增多表现为主,如心慌、出汗、无力、面色苍白等。发展到神经系统症状则有烦躁不安,精神失常、抽搐、癫痫样发作或昏迷。
(2)高热昏迷由于体内缺乏肾上腺皮质激素,患者抵抗力降低,容易感染,感染后发生高热,且多发生于夏季。
(3)低体温昏迷冬季多发生,于患者甲状腺