川崎病-.ppt

川崎病Kawasaki Disease(皮肤粘膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymph node syndrome)
提纲
概述
病因和发病机制
病理
临床表现
实验室检查
诊断
治疗
预后
概述 * 为全身性血管炎,主要影响中动脉 --1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎 --1967年川崎(Tomisaku Kawasaki)在 日本对本病作了详细报导 --按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综 合征 --全世界均有发病,以亚洲为主,美国 每年3000例,日本已有15万病儿
概述-- 1976年我国首例川崎病报导,发病 率逐年增多,呈散发或小流行-- 80%为5岁以下, 岁,男女=:1-- 20%的病例发生冠状动脉损害,在 日本和美国是首位继发性心脏病
--病因:流行病学、临床表现支持感染(立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒),但均未能证实。--发病机制:微生物超抗原激活具有遗传易 感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导 致免疫性损伤。  超抗原包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合征毒素-1等.
病因和发病机制
APCs
T cells
T cells
MHC TCR
B7 CD28
CD40 CD40L
Ag
超抗原学说
TCR Vβ2 chain
Ag mimic MHC
Superantigen
Ag:抗原,
Super-antigen:超抗原,
MHC:主要组织相容性抗原
TCR:T细胞受体
TCR V β chain:T细胞受体可变区β链
超抗原↓ T 淋巴细胞↑(凋亡↓) ↓IL-1,IL-6,TNF-α↑( P53↓)  ↓↓B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡↓)  ↓↓自身抗体 ↓↓血管内皮细胞炎症因子 ↓↓粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓↓血管壁损害
病因和发病机制