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皮肌炎与多肌炎
多肌炎和皮肌炎
多肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是横纹肌的弥漫炎症性疾病。伴有典型皮疹的多肌炎为皮肌炎。
发病机制与病毒感染、免疫异常和血管炎有关。
本病女多于男,男:女为1:2。可发生于任何年龄,10~14岁及50岁左右为本病的两个好发年龄高峰。
基本病理表现为灶性或广泛性肌纤维变性、坏死,灶性或广泛性炎症细胞浸润,肌纤维大小不等,慢性病例可见肌萎缩及肌纤维再生现象
皮肌炎与多肌炎
定义:多肌炎和皮肌炎是横纹肌非化脓性炎性肌病。
临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。
PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。
该病属自身免疫性疾病.
发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。
我国PM/DM并不少见,但发病率不清楚。
美国发病率为5/百万人,
女性多见,男女比为1:2。
本病可发生在任何年龄,呈双峰型:在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。
分类
1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类:
1,原发性多肌炎;
2,原发性皮肌炎;
3,PM/DM合并肿瘤;
4,儿童PM或DM;
5,PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类,
包涵体肌炎
其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎,嗜酸性肌炎,肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。
临床表现--肌肉
1,肌无力: 对称性肢体近端肌群软弱无力是本病的主要表现及特点,几乎见于所有病人均出现不同程度的肌无力。
多数患者无远端肌受累。
肌无力可突然发生,并持续进展数周到数月以上,
急性起病者可有肌肉疼痛及触痛,严重者可有全身症状,体重下降,随病情进展逐渐出现肌无力现象:早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌萎缩。
受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。
临床表现--肌肉
肩带肌及上肢近端肌无力、上肢不能平举、上举,不能梳头、穿衣;
骨盆带肌及大腿肌无力、抬腿不能或困难、不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难;步态摇摆或不灵活;
颈屈肌受累;平卧抬头困难,坐位抬头无力,头常呈后仰;
喉部肌肉无力造成发音困难、声哑等;
咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难、饮水发生呛咳,液体从鼻孔流出;发音困难、
食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等。这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似;
胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。
肌无力程度的判断如下
0级:完全瘫痪;
1级:肌肉能轻微收缩不能产生动作;
2级:肢体能做平面移动,但不能抬起;
3级:肢体能抬离床面(抗地心吸引力);
4级:能抗阻力;
5级:正常肌力。
临床表现--皮肤
往往是患者首先注意到的症状。出现典型皮疹者占68%。
1,向阳性紫红斑:为上眼睑(眶周)均匀性淡红紫色肿胀,可以扩展到额、面颊; DM的特异性体征,见于60~80%DM患者。
2,Gottron征:DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,也可出现在膝与内踝皮肤,表现为伴有鳞屑的暗红色斑块,略高于皮肤;伴皮肤萎缩、色素减退,
3,暴露部位皮疹:颈前、上胸部(V区)、颈后背上部(披肩状)在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退。
4,技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现皮肤角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,同技术工人的手相似,故称“技工”手。尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中多见。皮疹通常无搔痒、疼痛或感觉异常等症状。少数病例有皮下或深筋膜钙化。
临床表现--皮肤
5,其他皮肤病变:虽非特有,但亦时而出现,包括:指甲两侧呈暗紫色充血皮疹、指端溃疡、坏死、甲缘梗死灶、雷诺现象、网状青斑、多形性红斑等。慢性患者有时出现多发角化性小丘疹,斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失,称为血管萎缩性异色病性DM。
皮损常可完全消退,但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、瘢痕或白斑。
皮肤钙化也可发生,多在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。
皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。
约7%患者有典型皮疹,但始终没有肌无力、肌病、肌酶谱正常,称为“无肌病的皮肌炎”。