皮肌炎(dermatomyositis)
缓慢起病,-:多发性肌炎,无肌病性皮肌炎,儿童皮肌炎,特发性皮肌炎,合并恶性肿瘤的皮肌炎,与其他结缔组织病重叠的皮肌炎
病因学
自身免疫反应:血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润,血管壁有IgG或IgM沉积,有自身抗体Jo-1抗体
感染:EB病毒,柯萨奇病毒,弓形虫
恶性肿瘤:肺癌,胃癌,乳腺癌,生殖道癌,鼻咽癌
遗传:HLA-DR3,HLA-DR52
皮肤症状
Heliotrope征:双上眼睑紫红色水肿性红斑.
Gottron丘疹:指指关节,掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹,.
Poikeloderma(皮肤异色症):在同一部位同时存在色素沉着,点状色素脱失,点状角化,毛细血管扩张.
甲皱襞发红,毛细血管迂曲扩张;甲小皮角化
光敏感
血管炎性损害(雷诺氏现象)
脱发
儿童患者可在肩带肌周围的躯干上部,肘和手部;皮肤,皮下组织,关节附近发生软组织钙化
可见线状红色条纹,似鞭笞状;
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