crohn病(克罗恩病)
概念
Crohn病是病因未明的胃肠道慢性肉芽肿性疾病,又称肉芽肿性肠炎、节段性肠炎或局限性肠炎(节段性、全层性、肉芽肿性)。
病因及发病机制
感染因素(1)副结核分枝杆菌;(2)病毒;(3)无菌动物、免疫缺陷动物在无菌状态下不能诱发与炎症性肠病相似的肠道病变。
遗传因素:(1)crohn病亲属发病率高于普通人群;(2)双卵双胎发病高于双胎;(3)同一国家不同种族发病率不同。
*免疫因素:(1)炎症病变中淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、肥大细胞增加;(2)患者外周血和肠粘膜T细胞活性增强及免疫反应增高;可检出自身抗体和CIC;(3)本病有多种肠外表现,是一系统性疾病;(4)应用免疫抑制剂或糖皮质激素可缓解疾病,剔除IL-10(抑炎因子)基因的动物模型可产生类似Crohn病的肠道病变,认为免疫异常可能在本病发病中起重要作用。
即Crohn病发病假设为环境因素(特别是感染因素)+遗传因素+免疫反应亢进。
病理
病变部位:回肠末段与邻近右半结肠同时受累最多见,仅小肠者次之,主要在回肠,多为在空肠,局限于结肠者约占10%,以右半结肠为多见,也可发生在口腔、食管、胃、十二指肠。
病理变化
病变早期,受累肠段有粘膜瘀血、水肿、肠系膜淋巴结肿大等,组织学所见为全壁性炎症,肠壁各层水肿,以粘膜下层最为明显,有充血、炎细胞浸润、淋巴管内皮细胞增生与淋巴管扩张(一般炎性改变)。
特征性病理改变
(1)肠粘膜面有多数匐行沟槽样或裂隙状纵行溃疡,可深达肌层,并融合成窦道;
(2)炎性息肉(可见散在的炎性息肉),粘膜隆起呈铺路石样改变(粘膜下层水肿与炎性细胞浸润);
(3)肠壁皮革样增厚,肠腔狭窄,其近端肠腔有明显扩张。肠系膜增厚,淋巴结变硬,腹膜粘连形成腹块;
(4)溃疡穿孔引起局部脓肿或穿透至其他肠段、器官、腹壁而形成内瘘或外瘘。组织学改变为肠壁全壁性炎症(增生性炎症改变),肠壁或肠系膜淋巴结可见非干酪性肉芽肿。
临床表现
起病缓慢,在发病至确诊往往需数月至数年,有长短不等的活动期与缓解期交替,有终身复发倾向。多数急性起病,可表现为急腹症,酷似急性兰尾炎或急性肠梗阻。临床表现不同病例差异较大,多与病变部位、病期及并发症有关。
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