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低血钾性周期性瘫痪(hypokalemic periodic paralysis )
中国康复研究中心
一、概述
周期性瘫痪(periodic paralysis )——以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征,常伴血钾异常改变。
离子通道病——由于离子通道功能异常而导致的一组疾病,主要累及神经和肌肉系统。
分类——根据血钾的异常改变分三种
低血钾性周期性瘫痪:
国外多属常显遗传,散发占20%
我国大多数(80%)为散发
高血钾性周期性瘫痪,又称强直性周期性瘫痪
北欧多见,有家族史,常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。
我国少见。
正常血钾性周期性瘫痪:常显遗传。我国少见。
低血钾性周期性瘫痪(hypokalemic periodic paralysis )
一、病因和发病机制:尚未阐明
钾离子异常转运:
肾上腺素能神经、甲状腺素和胰岛素等,使肌细胞膜Na-K-ATP酶地活性增强,促进钾离子转入细胞
肌纤维膜的离子通透性异常,碳水化合物大量进入体内时,钾内流过度
神经肌肉传导阻滞——肌无力和瘫痪
血清钾进入肌细胞内,膜电位超极化
肌肉兴奋性降低,对刺激反应性降低
二、病理:病程较长患者,肌纤维空泡变性、肌浆网空泡化
三、临床表现
1、发病特点
年龄:20-40岁青壮年
性别:男性多
诱因:疲劳、饱餐、感染、受凉、酗酒、精神刺激
起病时间:多于夜间或清晨急性起病
2、症状
感四肢麻木、酸痛、无力
四肢对称性弛缓性无力或瘫痪,下肢重,近端重
神志清楚,呼吸、头面肌、括约肌无障碍
少数呼吸肌瘫痪、心律失常而死亡
持续数小时至数日;频率数周或数月一次
发作数小时至数日,间期一切正常
三、临床表现
3、体征
肢体:四肢肌力减弱、肌张力低,腱反射降低或消失,感觉
心脏:心音低钝、心动过速,心律失常
4、实验室检查:
血钾:血清钾低(<)
心电图:出现高耸U波(低钾波)、T波低平
肌电图:运动电位波幅低,严重时消失、电刺激无反应;膜静息电位低
四、诊断
1、典型的病史和症状:
(1)周期性发作
(2)持续时间短
(3)四肢对称性弛缓性瘫痪
(4)不伴意识障碍和感觉障碍
2、血钾低
3、心电图的特征性改变
4、补钾治疗有效
四、诊断
5、葡萄糖胰岛素诱发试验+肌电图检查:
(1)诱发低钾:静滴葡萄糖及胰岛素;
(2)肌电图检查:动作电位增宽波幅降低;
(3)瘫痪后,给予氯化钾静滴终止发作。
注意:签定知情同意书,备好呼吸肌瘫痪和心律失常抢救的准备。
五、鉴别诊断
:发作频率高,持续时间短,甲功异常。
:原发性醛固酮增多症、肾小管酸中度、药物性低钾(利尿酸、速尿等噻嗪类利尿剂,皮质类固醇)等。
(吉林-巴雷综合征):病前感染史,急性起病,四肢进行性弛缓性瘫痪,多伴颅神经损害和呼吸吞咽障碍。
:四肢瘫痪,貌似意识障碍,仔细追问病史有精神刺激,性格内向,争强好胜。
六、治疗
发作时:
口服补钾,10%氯化钾或枸橼酸钾40-50ml顿服后,再分次口服,一日总量10克。
静脉补钾:注意速度和浓度。
发作间歇期:发作频繁时,口服钾盐或乙酰唑胺、螺旋内脂。
对症处理:吸氧、纠正心律失常、用呼吸机。
预防:避免高糖饮食和晚餐饱食,避免精神刺激等诱发因素。
小结
定义:反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪,伴低血钾
病因和发病机制:遗传、内分泌等使钾离子异常转运,过多进入肌细胞。
临床表现:青年男性多见;夜间或清晨起病;四肢对称性弛缓性无力,无感觉和头颈部肌肉障碍。少数可发生呼吸肌瘫痪、心律失常。
实验室检查:血清钾低(<);心电图U波(低钾波);肌电图电位低。
治疗:口服或静脉补钾。