胆道闭锁课件 1.ppt

胆道闭锁课件_1胆道闭锁
胆道闭锁是新生儿外科常见病,发病率在东方人较高。
病理学 Pathology
一、胆管形态和分型,多应用Gross(1963)的分类法:
Ⅰ型:胆总管闭锁,可有三种不同的形态。可能吻合型,5~10%;
Ⅱ型:肝管闭锁,也有三种不同的形态。不能吻合型;
Ⅲ型:肝门部闭锁,不能吻合型,葛西(Kasai)手术:肝门空肠吻合术治愈了很多“不能吻合型”病例。
病理学 Pathology
二、肝脏病变:
机理:瘀胆瘀胆性肝炎胆汁性肝硬化;病变程度与病期成正比。
病理学 Pathology
体积增大,质地变硬,色暗绿,有结节。
肝内胆小管增生,内有胆栓,门静脉纤维化。
肝细胞巨细胞变可见。
病因 Etiology
一、先天性发育畸形学说:
1、胆道由前肠发育而来,胚胎4~5周,前肠腹侧出现原始肝突,远端发育成肝脏,近端演变成胆管。
2、胆管有实质变和再空泡化过程,第十周胆管融合沟通。
病因 Etiology
3、不支持这一观点的事实根据有:
(1)大量流产儿早产儿中,无胆道闭锁;
(2)胆道闭锁多为孤立的疾病,不象食道,肛门闭锁,常合并其它畸形;
(3)常生后1~2周才出现症状。
二、获得性疾病
目前,大多认为胆道闭锁是新生儿期的一种进行性病变。
是胚胎末期或生后早期的胆道炎症,导致肝外胆道闭塞。
是和新生儿肝炎及部分胆总管囊肿同属一个基本病变的不同表现。
证据
常生后1~2周才出现症状,渐进性黄疸。
初活检报告为肝炎,表现巨细胞变,后为胆道闭锁。
闭锁胆道周围常见炎症性病变。
炎症的原因
血运障碍,病毒,免疫,代谢。       目前认为最可能的是病毒性肝炎:乙肝,甲肝,巨细胞病毒和疱疹病毒肝炎。
临床表现 Clinical Presentations
新生儿期发病,女:男≈3:2。
进行性阻塞性黄疸,生后1~2周逐渐明显。
1)皮肤,巩膜黄染;2)尿,粪颜色改变;
3)皮肤瘙痒,抓痕。
肝脾肿大:肝平脐,腹部膨隆。