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先天性胆道闭锁
小儿外科:陈丽
什么是先天性胆道闭锁?
概念:肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。
胆道闭锁:是小儿外科常见病,发病率约1:10000~15000,而在东方人(日本,我国)较高。男女比例:1:。
病因Etiology
相当复杂,至今仍不清楚。目前的观点公认为胆道闭锁是新生儿肝胆系统受胚胎期和围生期多种因素影响所致。
病因分类:


:肝动脉异常/缺血可能导致胆道的狭窄或闭塞
病理学 Pathology
一、胆管形态和分型,多应用Gross(1963)的分类法:
Ⅰ型:胆总管闭锁,约5~10% ,此型可以进行胆肠吻合,称“可治型”;
Ⅱ型:肝管闭锁,约85%以上,不能吻合型,又称“胆总管未闭锁型胆道闭锁”;
Ⅲ型:肝门部闭锁,约85%以上,不能吻合型,又称“不可矫治型”。
临床表现 Clinical Presentations
新生儿期发病,女:男≈3:2。
进行性阻塞性黄疸,生后1~2周足月儿常被误为正常,2~3周逐渐明显。
1)皮肤,巩膜黄染;2)尿(随黄疸的加重而变深,有如红茶),粪颜色改变(棕黄、淡黄、米色,以后为无胆汁的陶土样灰白色);
3)皮肤瘙痒,抓痕。
肝脾肿大:肝平脐,腹部膨隆。
临床表现 Clinical Presentations
门静脉高压,肝功能不全:静脉显露:腹水;出血倾向。
全身情况:3月后营养不良,发育缓慢,精神萎靡。
实验室检查:阻塞性黄疸表现。
实验室检查
血液肝功能检查
B超
放射性核素显像
十二指肠引流液分析
病理检查:肝穿刺活检
剖腹探查
诊断 Diagnosis
与新生儿肝炎难鉴别,胆总管囊肿及其他黄疸易于鉴别。
治疗和护理 Treatment
手术年龄:越早越好,60天左右;最迟不超过90天。
术前准备:按腹部外科的常规准备,、口服肠道抗生素;并进行术前禁食和灌肠。
术后护理:吸氧、输液、胃肠减压;术后第7天可进食;常规运用利胆药、糖皮质激素和抗生素。