真两性畸形.ppt

真两性畸形.ppt真两性畸形的诊断与治疗
一、人的性别异常
人的性别
人的性别可有6种分类
染色体性别:XY XX
性腺性别: 睾丸卵巢
内外生殖器性别:
输精管、附睾、前列腺、阴茎、阴囊
输卵管、子宫、阴道、阴蒂、大小阴唇
性激素性别:雄激素雌激素
社会性别:男性女性
心理性别:个人的性格、行为、性欲等
性别的影响因素
性染色体是决定性别的根本因素。性染色体决定性腺性别;性腺决定激素性别、生殖器性别(表型)
生殖器的发育也与常染色体有关,受遗传因素、激素水平影响
心理性别、社会性别也与社会环境、教育等因素有关
性别异常
生殖器官表现不为典型男/女生殖器官,或与其染色体、性腺的性别不符,称为性别异常
大多数属于先天性病变,但少数情况与后天性因素有关(产生激素的肿瘤)
性别异常的分类——吴阶平
遗传性别异常
性腺发育不全(Turner’s syndrome)
真两性体
混合性腺发育不全
曲细精管发育不全(Klinefelter’s syndrome)
性逆转征
性腺分化异常
单纯性腺发育不全
睾丸缺如
性别表型异常
女性假两性体
女性表型发育异常
男性假两性体
性别异常的分类——Shearman
染色体水平
Turner’s syndrome、X染色体的嵌合与缺失等
性腺水平
真两性畸形、真性腺发育不全等
终末器官抵抗
雄激素受体缺损、睾丸女性化等
女性雌雄间性
先天性肾上腺皮质增生、外源性雌激素等
性别异常的分类——新方法
性染色体异常
先天性卵巢发育不全(Turner’s syndrome)
XO/XY性腺发育不全
超雌(47,XXX)
曲细精管发育不全
真两性畸形(如46,XX/47,XXY等)
性腺发育异常
XY单纯性腺发育不全
XX单纯性腺发育不全
睾丸退化
真两性畸形(染色体正常,性腺为真两性)
性激素与功能异常
雄激素过多,雄激素缺乏,雄激素功能异常
性别异常与肿瘤
肿瘤在发育不全的睾丸中最为多见
肿瘤的类型多样,以生殖细胞来源为多见
肿瘤最多见于XY单纯性腺发育不全
二、真两性畸形