概述
病因
临床表现
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定义:指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜并使中膜分离,沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的二层分离状态,又称主动脉壁间动脉瘤或主动脉夹层动脉瘤。
概述
发病率美国5~10例/100万,我国没有详细的流行病学资料,但至少2000例/年,男性发病率为女性的两倍,其中80%伴高血压病
死亡率发病后1/4病例24小时内猝死;1/2一周内死亡;90%一年内死亡,主要死因是瘤体破裂
流行病学
是由内皮细胞衬里的一层菲薄的结构,很容易受损
是呈螺旋状相互盘绕的层状弹力组织,能承受几千毫米汞柱的张力,主动脉强度依赖此层
由较薄的胶原组成,内有重要的滋养血管
病理结构
I 型:内膜破口位于升主动脉,扩展范围超越主动脉弓,直至腹主动脉,此型最为常见;
II型:内膜破口位于升主动脉,扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓;
III型:内膜破口位于降主动脉峡部,扩展范围累及降主动脉(Ⅲa)或/和腹主动脉(Ⅲb) 。
病理分型
中膜发育不良包括先天性发育不全,弹力纤维稀少、断裂、坏死透明性变和粘液性变
动脉粥样硬化是主动脉壁滋养血管粥样硬化,使中层组织发生改变、坏死在高血压作用下导致内膜撕裂
高血压病升主动脉近心端和主动脉起始部受血流冲击力最大
马凡综合征是弹力纤维发育不良
病因
(一)疼痛
突然发生,程度剧烈,呈撕裂样或刀割样,有濒死感。疼痛可由起始部位移向其他部位,A型多在前胸,B型多在背部、腹部。少数起病缓慢者疼痛可不显著。
临床表现
(二)高血压
初诊时B型患者70%有高血压。患者因剧痛而有休克外貌,焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速,但血压不低甚至增高,如外膜破裂出血则血压降低,不少患者原有高血压,起病后剧痛使血压更高。
临床表现
(三)心血管症状
累及主动脉瓣引起主动脉瓣关闭不全;波及冠状动脉时可引起急性心梗,多发生在右冠脉;夹层破入心包腔时,很快发生心包积血,引起心包填塞症状;周围动脉阻塞征象,动脉搏动消失或强弱不等,四肢血压不对称。
临床表现
(四)神经症状
主动脉夹层累及供应脑、脊髓的动脉或因休克引起血液供应不足时,可引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。2%-7%可有晕厥。
(五)压迫症状
主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑便等;压迫喉返神经至声嘶;累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。
临床表现
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