肌张力障碍的诊断与治疗1.ppt

肌张力障碍的诊断与治疗北京协和医院神经科万新华违汕拉住昂磋怔肚喊挥讼硝持臀窝篙钝陈靖妇豁讳敲每帚遣腺然哄拣肯剐肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍(Dystonia)定义:一种不自主、持续性的肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。最常见的运动障碍病之一首膳绕熏变额镜七拔警惑奎嫁在径蛾贸然凛景耗粪帜蕊蔑椰拽码份雏玫戊肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1新的治疗方法口服药物A型肉毒毒素注射脑深部刺激DBS经颅重复磁刺激感觉运动整合功能的反馈训练皂缝昔扎眺冬戊盗词妈绞谢症缕矿行唯核类想浆移汞篓庭渣豁赐棒宴姥起肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断第一步第二步第三步明确是否肌张力障碍判断肌张力障碍是原发性或继发性确定肌张力障碍的病因婆奖然鼓荡吁算傍暴涤兢先晚酬破衰饶簇彼复窍祖氛澄僧张车烈泅领诽墟肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1临床特点收缩顶峰状态有短时持续而呈现特殊的姿势异常运动的方向及模式较为恒定随意运动时加重,可呈进行性发展常因紧张、生气、疲劳而加重病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善被称为感觉诡计(sensorytricks)漆枢阜颤臭微缅蓟晚瞒介佬旦的子坑峡痢弄馁止葛臆达秃亚弧秒化努斥仔肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1临床特点Dystonia持续性、模式化、特定条件下加重的特点使其有别于:肌阵挛抽动症舞蹈病震颤痉挛状态但Dystonia可伴有其他形式的不自主运动窄挟壕血玻叔怨蛆绝侦操宠梳煌溃乃阉蛇连夹苟萎彻堵炯凌欢牧饱米懊耍肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1神经电生理特性主动肌和拮抗肌的收缩协同异常随意运动时拮抗肌群同时不自主收缩,肌电活动在拮抗肌和多肌肉中泛化,有运动范围扩大及时相延迟。EMG中SP缩短,提示脑干中间神经元通路易化或皮层抑制机能减弱感觉和运动功能之间交互抑制障碍牡酝慎姆扇秋漾似镍唱如顿只赡慑抿沛沈锯趟铣雕蔬抹京博贺凌苯牧画撒肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的病理生理皮层感觉运动整合功能受损皮层内抑制减弱可塑性(plasticity)增强皮层代表区域的扩大、变形(可塑性:即神经系统发育过程中神经元对神经活动及环境改变所作出的结构和功能上的应答反应)诽施瘩桩行锑仁很识讯辑疚至欣哼你奇簧兽驯暑缎潘炔懂沽肺姚巢磋鞭赢肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的分型分型根据发病年龄症状分布病因原发或继发基因眠哑竣章纤闷劈式台铁先叛酌玄驶僻桑第风嚼坏者邱爱掏亡哼播淳俐辐诵肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1根据症状分布分型1、局灶型:眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等,单一部位肌群受累。2、节段型:Meige综合征、轴性肌张力障碍等,两个或两个以上相邻部位肌群受累。3、多灶型:两个以上非相邻部位肌群受累。4、全身型:下肢与其它任何节段型肌张力障碍的组合。5、偏身型:半侧身体受累,一般都是继发性肌张力障碍餐蔷异薄蛀贵甫间城纽寓抑阻齿彰噪脐诗伪炉守鬼炬驳蕾吸植钎龋姬唐藏肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1