多发性肌炎/皮肌炎病因与发病机制遗传因素+环境因素→免疫异常→发病遗传因素HLA-DR350%(+),HLA-B8HLA-DR52与抗JO-1抗体综合征相关病毒副粘液病毒柯萨奇病毒A免疫失调抗合成酶抗体:抗JO-1抗体抗PL7抗体抗PL12(Ⅰ)抗PL12(Ⅱ)抗体抗OJ抗体抗EJ抗体抗信号-识别微粒(SRP)抗体抗Mi-2抗体病理病理改变为肌纤维的变性和慢性炎症细胞侵润,并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。临床表现多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄,女性发病是男性的2倍。~,男女比例为1:2。发病年龄呈双峰型,前峰10~14岁,后峰50岁左右。症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加剧。多发性肌炎(PM)起病隐袭,常有对称性近端肌无力、肌压痛,表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难。吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清,并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出现呼吸困难。眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎,但肾损害少见。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。
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