儿科学1*进行性肌营养不良 progressivemusculardystrophy2*概述定义:一组遗传性肌肉变性疾病临床特点:进行性加重的对称性肌无力、肌萎缩,最终完全丧失运动功能假肥大型肌营养不良是小儿时期最常见、最严重的一型,分为Duchenne(DMD)、Becker(BMD)两型3*发病机制染色体Xp21上编码抗肌萎缩蛋白的基因突变。DMD患者肌细胞内抗肌萎缩蛋白几乎完全缺失,临床症状严重;BMD患者抗肌萎缩蛋白数量减少,病程进展相对缓慢。4*临床症状进行性肌无力和运动功能倒退:易跌倒不能登楼不能跳跃不能奔跑5*鸭步翼状肩游离肩Gower征假性肌肥大和广泛肌萎缩临床体征6*鸭步7*游离肩8*翼状肩9*Gower征10
吉兰巴雷ppt课件 来自淘豆网m.daumloan.com转载请标明出处.
