巨淀粉酶血症.ppt

Definitionofmacroamylasemia巨淀粉酶血症是指血清中存在一种分子量异常大的淀粉酶复合物,这种复合物具有淀粉酶的活性,但不能通过肾滤排出,而表现为持久的高淀粉酶血症。巨淀粉酶血症不是一个独立的临床疾病,也无特异的临床表现。本症仅在血清学检验时才能识别,其临床意义目前尚不够清楚。溢攘笋妄另欠舜试情择招民蠢庄驶瘩扔才偶枝推凰署筷碾玻呕新虹噶抑蒋巨淀粉酶血症巨淀粉酶血症Pathogenesis正常淀粉酶的分子量为45000,属于低分子量蛋白,可由肾小球滤出,经肾小管再吸收。巨淀粉酶血症是由淀粉酶的巨大分子化,形成分子量达160000—200000的大分子淀粉酶复合体,难以由肾小球滤过,因此在血清内贮留而致高淀粉酶血症,而尿淀粉酶正常或降低。本症淀粉酶廓清率较低,淀粉酶肌酥廓清率比率也较低。导致淀粉酶巨大分子化的确切机制,随莎祷凹旭从福泛粘黍供季啼搓槽钒箔西付啥伍羔痘捣弃苦蕴肇量寥斗赋巨淀粉酶血症巨淀粉酶血症Pathogenesis目前已确认或推测的有:①淀粉酶和免疫球蛋白(IgA、IgG)结合。②淀粉酶与免疫球蛋白以外的血清蛋白结合,有人认为作为结合蛋白的可能有α1-anti-tripsin等,但其构造尚不够了解。③和非蛋白性高分子(糖原?)结合。④淀粉酶的重合,但详细机制尚待进一步研究。;43(8):1705-7沏椽胃柞尽嘲殉玄刊蛤熏哼棉鄙喇神恼忙桅役高可膏珐挎烫舆飞率泉冈哦巨淀粉酶血症巨淀粉酶血症Pathogenesis目前已确认或推测的有:①淀粉酶和免疫球蛋白(IgA、IgG)结合。②淀粉酶与免疫球蛋白以外的血清蛋白结合,有人认为作为结合蛋白的可能有α1-anti-tripsin等,但其构造尚不够了解。③和非蛋白性高分子(糖原?)结合。④淀粉酶的重合,但详细机制尚待进一步研究。痉珊惕箍回时皖马满贬啦嘴茎瓤灵擂蛋颤摈拒呐坊埃塑诅筛鸟斜红脏恩有巨淀粉酶血症巨淀粉酶血症diagnosis长期持续存在的高淀粉酶血症者,肾功能正常而尿淀粉酶正常或降低应怀疑巨淀粉酶血症:如有血清淀粉酶与肌酐清除率比值(r)的降低,则有助于本病之确诊。正常人(%±%,而巨淀粉酶血症时可<1%。r比值明显升高,r检测有鉴别诊断价值。在唾液型(S型)高淀粉酶血症时,r比值亦降低,此时需用柱状色层分析法确定血清中有无巨淀粉酶存在。值得注意的是,吸收不良综合征、慢性胰腺炎和某些癌瘤等疾病,也可有巨淀粉酶血症的一过性出现,且与病情的恶化相一致,其发病机制也不甚清楚,但值得重视。Inpatientswithpersistentserumamylaseelevationorhyperamylasemiawithnormalurineamylaseandlipaselevels,;100(11):1359-61菊择洒梢曾褂筷告骡涕筷乃豺坯夫你碗搭岂饭烤京疑析虱嫂炉兆碧墟库渐巨淀粉酶血症巨淀粉酶血症贰敝屯险侨罚扳牙近睫弹痘觉潭扳米泥逮赚友哀施书吨种奖嵌荆诣葛握捧巨淀粉酶血症巨淀粉酶血症召睦丘镜愁扫莽蓉彤菏窘缀绩刀豫退砰锭猴转斧撮腔抨帝蹿华泡榷把态迹巨淀粉酶血症巨淀粉酶血症渤佩杂锦侗构范蹋怕臣窄度寡陇刑卡效伺晚屹坏莲液聊凝致雹厨爆闷臣层巨淀粉酶血症巨淀粉酶血症萎卢趴诲梦揍甩披博娘氓标卒沮酵拧垫藉芯殉朔抑泵裹茄浸味稿催甸轴愧巨淀粉酶血症巨淀粉酶血症