巨淀粉酶血症.ppt

Definition of macroamylasemia 巨淀粉酶血症是指血清中存在一种分子量异常大的淀粉酶复合物,这种复合物具有淀粉酶的活性,但不能通过肾滤排出,而表现为持久的高淀粉酶血症。巨淀粉酶血症不是一个独立的临床疾病,也无特异的临床表现。本症仅在血清学检验时才能识别,其临床意义目前尚不够清楚。 Pathogenesis ?正常淀粉酶的分子量为 45000 ,属于低分子量蛋白,可由肾小球滤出,经肾小管再吸收。巨淀粉酶血症是由淀粉酶的巨大分子化,形成分子量达 160000 — 200000 的大分子淀粉酶复合体,难以由肾小球滤过,因此在血清内贮留而致高淀粉酶血症,而尿淀粉酶正常或降低。本症淀粉酶廓清率较低,淀粉酶肌酥廓清率比率也较低。导致淀粉酶巨大分子化的确切机制, Pathogenesis ?目前已确认或推测的有: ?①淀粉酶和免疫球蛋白( IgA 、 IgG )结合。?②淀粉酶与免疫球蛋白以外的血清蛋白结合,有人认为作为结合蛋白的可能有α 1- anti- tripsin 等,但其构造尚不够了解。?③和非蛋白性高分子(糖原?)结合。?④淀粉酶的重合,但详细机制尚待进一步研究。 Pathogenesis ?急性胰腺炎后发作?与小儿乳糜泻相关? AML 和多发性骨髓瘤? Leuk Lymphoma. 2002 Aug;43(8):1705-7 Pathogenesis ?目前已确认或推测的有: ?①淀粉酶和免疫球蛋白( IgA 、 IgG )结合。?②淀粉酶与免疫球蛋白以外的血清蛋白结合,有人认为作为结合蛋白的可能有α 1- anti- tripsin 等,但其构造尚不够了解。?③和非蛋白性高分子(糖原?)结合。?④淀粉酶的重合,但详细机制尚待进一步研究。 diagnosis ?长期持续存在的高淀粉酶血症者,肾功能正常而尿淀粉酶正常或降低应怀疑巨淀粉酶血症:如有血清淀粉酶与肌酐清除率比值( Cam / C cr)的降低,则有助于本病之确诊。正常人( Cam / Ccr % ±%,而巨淀粉酶血症时可< 1%。?急性胰腺炎时 Cam / Ccr 比值明显升高,故 Cam / Ccr 检测有鉴别诊断价值。?在唾液型( S型)高淀粉酶血症时, Cam / Ccr 比值亦降低,此时需用柱状色层分析法确定血清中有无巨淀粉酶存在。值得注意的是,吸收不良综合征、慢性胰腺炎和某些癌瘤等疾病,也可有巨淀粉酶血症的一过性出现,且与病情的恶化相一致,其发病机制也不甚清楚,但值得重视。? In patients with persistent serum amylase elevation or hyperamylasemia with normal urine amylase and lipase levels, the diagnosis of macromylasemia is suggested. ?J Natl Med Assoc . 2008 Nov;100(11):1359-61