(IIM):PMDM儿童DM肿瘤或其他CTD相关的PM或DM包涵体性肌炎(IBM)3一、流行病学PM/DM:~1/万女>男DM>PM成人+儿童PM儿童少见>50,IBM最常见4二、病因学1遗传因素:*可出现家族聚集(临床类型相似)*遗传易感基因(HLA-DRB1,免疫球蛋白基因,细胞因子及受体基因,T细胞受体基因)2环境因素:*各种病原体病毒感染关系最密切直接病因??5三、发病机制1细胞免疫机制*肌炎通过淋巴细胞被动转移*PM:肌炎特异性CD8+T细胞(MS-CD8+T)氨基酸序列明显保守性,原位克隆扩增穿孔素依赖的细胞毒途径(PM肌细胞损伤主机制)泛素-蛋白酶体系统的降解作用?*高球蛋白血症,多种自身抗体*DM:皮肤肌肉血管壁IgG、IgM沉积靶抗原位于肌束内毛细血管内皮(激活补体活化途径)免疫反应性微血栓形成血管周围炎性反应和缺血性坏死7PM:细胞免疫介导HLA限制性抗原特异性靶器官:肌纤维DM:体液免疫为主微血管病变靶器官:血管8四、:50~100倍,:肌源性损害*三联征:短小的多相运动电位纤颤电位、正弦波插入性激惹、异常高频放电*典型者40%,无明显异常10~15%*晚期,混合源性表现*诊断无特异性,①PM:HE染色:变性坏死再生,炎细胞侵润:非特异免疫组化分析:分布于肌纤维周、肌纤维内“CD8/MHCI复合物”损伤为特征最基本病理标准非IIM肌病(药物性、代谢性):巨噬细胞为主,非CD8+T侵润,肌细胞不表达MHCI分子10
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