肌炎鉴别诊断.pptx

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多发性肌炎和皮肌炎
相关鉴别诊断
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特发性炎性疾病（IIM） ：
PM
DM
儿童DM
肿瘤或其他CTD相关的PM或DM
包涵体性肌炎（IBM）
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一、流行病学
PM/DM： 国外 ~1/万
女>男
DM>PM
成人+儿童
PM儿童少见
>50，IBM最常见
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二、病因学
1遗传因素：
*可出现家族聚集（临床类型相似）
*遗传易感基因（HLA-DRB1，免疫球蛋白基因，
细胞因子及受体基因，T细胞受体基因）
2环境因素：
*各种病原体
病毒感染关系最密切
直接病因？？
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三、发病机制
1细胞免疫机制
*肌炎通过淋巴细胞被动转移
*PM:肌炎特异性CD8+T细胞（MS- CD8+T)
氨基酸序列明显保守性，原位克隆扩增
穿孔素依赖的细胞毒途径（PM肌细胞损伤主机制）
泛素-蛋白酶体系统的降解作用？
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*高球蛋白血症，多种自身抗体
*DM:皮肤肌肉血管壁IgG、IgM沉积
靶抗原位于肌束内毛细血管内皮（激活
补体活化途径）
免疫反应性微血栓形成
血管周围炎性反应和缺血性坏死
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PM： 细胞免疫介导
HLA限制性
抗原特异性
靶器官：肌纤维
DM: 体液免疫为主
微血管病变
靶器官：血管
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四、检查和诊断
：50~100倍，先于肌电图和肌力的表现
：肌源性损害
＊三联征： 短小的多相运动电位
纤颤电位、正弦波
插入性激惹、异常高频放电
＊典型者40%，无明显异常10~15%
＊晚期，混合源性表现
＊诊断无特异性，只提示活动性肌病存在
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①PM：HE染色：变性坏死再生，炎细胞侵润：非特异
免疫组化分析：分布于肌纤维周、肌纤维内
“CD8/MHC I复合物”损伤为特征
最基本病理标准
非IIM肌病（药物性、代谢性）：
巨噬细胞为主，
非CD8+T侵润，
肌细胞不表达MHC I分子