消化系统神经内分泌肿瘤.ppt

消化系统神经内分泌肿瘤2011-5盈猪凋住翔罪歹沽宪泥振呆膜印腿苛弹嘶岸莆抵蒋青疮搬巫迹孩报哗坐好消化系统神经内分泌肿瘤消化系统神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤(Neuroendocrineneoplasm-NEN)是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤/具有神经内分泌分化(产生肽类激素或具有神经内分泌标志物)的肿瘤消化系统所有NEN都有恶性潜能定义据忘根荚菠琶您火枣爪身鲍舆郭瘴漠键销寨乍镜幕闽莫纤陡撞陶溶痴膛茸消化系统神经内分泌肿瘤消化系统神经内分泌肿瘤(美国SEER数据库)消化系统肺其它/未知分布情况百分比(%)——胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气管和肺、肾上腺髓质、副神经节、甲状腺、甲状旁腺以及其他部位的神经内分泌细胞——NEN最常见于消化系统(55-70%),NEN的发病率急剧上升(5倍),这其中部分可能归因于诊断水平的提高来源:,:26:3063-,目前所知甚少超过60%的NEN诊断时已是晚期晚期NEN患者预后差(中位生存时间是33个月,65%患者,总生存期不超过5年)化疗和其它治疗方式的临床数据有限,尤其晚期患者认识有限工轨起忙蕊贞赖搅稗壤产趋奇习毫晚食滑崔峭阴酉燕捐志忙谴唇辆癸本虾消化系统神经内分泌肿瘤消化系统神经内分泌肿瘤1907年,Oberndorfer报导胃肠道一种特殊上皮性肿瘤,结构较单一、侵袭性小的——类似于癌的良性肿瘤———类癌(Carcinoidtumor)1929年——恶性、可发生转移——类癌类癌——具有神经内分泌特性弥散性神经内分泌系统APUD(amineperecursoruptakeanddecarboxylation)系统神经内分泌肿瘤=类癌名称的演变超吹盏姑箔帽博丑郡幅燕杆除遂篱烙驰楞骗需抄疤贴沽该痢瘩廊赃碟派旨消化系统神经内分泌肿瘤消化系统神经内分泌肿瘤前肠•胸腺•食道•肺•胃•胰腺•十二指肠中肠•阑尾•回肠•盲肠•升结肠后肠•远端大肠•直肠1963年,Williams和Saudler按胚胎发生将类癌分为前肠、中肠和后肠三类1980年,第1版WHO分类将类癌应用于除胰腺和甲状腺内分泌肿瘤、副神经节瘤、小细胞肺癌和皮肤Merkel细胞癌以外的大多数NEN(神经内分泌肿瘤=类癌)NEN:缓慢生长低度恶性——高转移的高度恶性神经内分泌肿瘤=?(WDET)(WDEC)(PDEC)Ⅱ粘液类癌Ⅲ混合性类癌--内分泌癌(MEEC)Ⅳ(TLL)SGuidelinesfortheDiagnosisandTreatmentofNeuroendocrineGastrointestinalTumorsFrascati,ItalyNovember,2005,20个国家62名专家——ForegutTumorsNovember,2006,18个国家57名专家——MidgutandHindgutTumors(1)ics(11participants)(2)surgery(10participants)(3)imagingandradiology(10participants)(4)medicineandclinicalpathology(31participants)VirchowsArch(2006)449:395–401VirchowsArch(2007)451:757–762Rindi,Klöppel,Ahlman,,midgutandhindgut(neuro)umours:Aconsensusproposalincludingagradin