溶血性贫血 HemolyticAnemia概念溶血(hemolysis):红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血性疾病(hemolyticdisease):发生溶血而骨髓能够代偿,未出现贫血。溶血性贫血(hemolyticanemia):溶血程度超过造血代偿能力,出现贫血。临床分类一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血遗传性红细胞膜结构与功能缺陷遗传性红细胞内酶缺乏珠蛋白和血红素二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血免疫因素血管性溶血性贫血生物因素理化因素发病机制一、红细胞易于破坏寿命缩短一)、红细胞膜的异常红细胞膜支架异常红细胞膜吸附有抗体或补体红细胞膜的锚连膜蛋白缺陷红细胞膜对阳离子的通透性发生改变二)、血红蛋白的异常三)、机械性因素创伤性心源性溶血性贫血(ardiachemolyteanemia)行军性血红蛋白尿(marchhemoglobinuria)微血管病性溶血性贫血(microangiopathichemolyticanemia)二、异常红细胞破坏的场所一)、血管内溶血二)、血管外溶血无效性红细胞生成(ineffectiveerythropoiesis)、原位溶血三、骨髓中红系造血代偿性增生红细胞生成可增加10倍以上外周血可见大量网织红细胞、有核红细胞红细胞含有核碎片,Howell-Jolly小体和Cabot环
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