狼疮性肾炎的肾病理活动评分.doc

目前采用较多的是Austin的评分系统活动性指数(积分0-24分)毛细血管内增生0-3白细胞浸润0-3内皮下透明物质沉积0-3纤维素样坏死/核碎裂0-6细胞性新月体0-6间质新月体形成0-3慢性化指数(积分0-12分)肾小球硬化0-3纤维性新月体0-3肾小管萎缩0-3肾间质纤维化0-3根据次此评分系统,活动性病变包括6项:肾小球毛细血管内增生、肾小球内中性白细胞浸润、白金耳现象和透明血栓形成、核碎裂和纤维素性坏死、细胞性新月体和肾间质炎症反应。每项积0-3分,共24分。肾小球病变(毛细血管内增生、白金耳现象、透明血栓形成、核碎裂和纤维素性坏死、细胞性新月体)积分如下:0,无病变;1+小于25%肾小球受累;2+,25%-50%肾小球受累;3+大于50%肾小球受累。中性细胞浸润定义为每个肾小球内白细胞数大于2,按照轻、中、重程度分别及1、2、3分。纤维素性坏死和细胞性新月体因对预后影响大积分加倍。肾间质炎症按照无、轻、中、重程度分别及0、1、2、3分。慢性化指数积分中节段性或球性肾小球硬化和纤维性新月体若小于25%肾小球受累积1+,25%-50%肾小球受累积2+,大于50%积3+。肾小管萎缩和肾间质纤维化按照轻、中、重程度分别及1、2、3分。利用此积分标准,Austin等发现AI指数可以适度提示肾脏预后,AI指数大于12的患者10年肾脏生存率60%,但是任何一种活动性病变均不能单独预测肾脏预后。而CI指数较AI指数在肾脏预后方面更有意义。CI指数1分,10年肾脏生存率100%,2-3分为68%,大于4分则仅为32%。提示即使慢性化指数较低也能提示预后不良。而且每一项慢性化指标均对预后有提示作用,尤其是肾小管萎缩。 活动性病变:肾小球毛细血管内增生、中重度系膜增生、膜增生、纤维素样坏死、细胞性或细胞纤维性新月体形成、白细胞浸润、核碎、内皮下大量免疫复合物沉积和白金耳样结构形成、微血栓形成等,肾间质单个核细胞浸润,肾血管壁纤维素样坏死;**非活动性或慢性病变:肾小球基底膜弥漫性增厚,肾小球节段性或球性硬化,纤维性新月体形成,肾小管萎缩,肾间质纤维化,肾血管硬化狼疮性肾炎的病理学分型(ISN/RPS,2003)Ⅰ型轻微病变性狼疮性肾炎(ClassⅠ,Minimalmesangial狼疮性肾炎)光镜下肾小球正常,但免疫荧光(和/或电镜)显示免疫复合物沉积Ⅱ型系膜增生性狼疮性肾炎(ClassⅡ,Mesangialproliferative狼疮性肾炎)单纯系膜细胞轻度增生或伴有系膜基质增生光镜下可见系膜区增宽,系膜区免疫复合物沉积免疫荧光和电镜可见少量上皮下或内皮下免疫复合物同时沉积Ⅲ型局灶性狼疮性肾炎(ClassⅢ,Focal狼疮性肾炎)活动性或非活动性病变,呈局灶性、节段性或球性肾小球内增生病变,或新月体形成,但受累肾小球少于全部肾小球的50%,可见局灶性内皮下免疫复合物沉积,伴或不伴系膜增生。Ⅲ(A) 活动性病变:局灶增生性狼疮性肾炎*Ⅲ(A/C)活动性和慢性病变:局灶增生和硬化性狼疮性肾炎Ⅲ(C) 慢性非活动性病变伴有肾小球硬化:局灶硬化性狼疮性肾炎**应注明活动性和硬化性病变的肾小球比例应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润和纤维化、肾血管硬化和其他血管病变的严重程度(轻、中、重)和比例Ⅳ型弥漫性狼疮性肾炎(ClassⅣ,Diffuse狼疮性肾炎)活动性或非活动