狼疮性肾炎肾病理活动评分.doc

狼疮性肾炎肾病理活动评分
狼疮性肾炎肾病理活动评分
狼疮性肾炎肾病理活动评分
狼疮性肾炎的肾病理活动Austｉn评分
目前采用较多的是Aｕｓtｉｎ的评分系统
活动性指数（积分０-2４分)
毛细血管内增生
0-3
白细胞浸润
０—3
内皮下透明物质沉积
0－3
纤维素样坏死/核碎裂
0-6
细胞性新月体
0-6
间质新月体形成
0—3
慢性化指数（积分0-12分）
肾小球硬化
０—3
纤维性新月体
0—3
肾小管萎缩
0—3
肾间质纤维化
0-３
根据次此评分系统，活动性病变包括6项:肾小球毛细血管内增生、肾小球内中性白细胞浸润、白金耳现象和透明血栓形成、核碎裂和纤维素性坏死、细胞性新月体和肾间质炎症反应。每项积0－3分,共24分。肾小球病变（毛细血管内增生、白金耳现象、透明血栓形成、核碎裂和纤维素性坏死、细胞性新月体）积分如下:0，无病变;1+小于2５％肾小球受累；2+，２５％—50％肾小球受累；3+大于50%肾小球受累。中性细胞浸润定义为每个肾小球内白细胞数大于2,按照轻、中、重程度分别及1、2、3分。纤维素性坏死和细胞性新月体因对预后影响大积分加倍。肾间质炎症按照无、轻、中、重程度分别及０、１、2、3分。慢性化指数积分中节段性或球性肾小球硬化和纤维性新月体若小于２5％肾小球受累积1+，25％
狼疮性肾炎肾病理活动评分
狼疮性肾炎肾病理活动评分
狼疮性肾炎肾病理活动评分
—50％肾小球受累积2+,大于50%积3+。肾小管萎缩和肾间质纤维化按照轻、中、重程度分别及１、2、3分。
利用此积分标准,Austin等发现AＩ指数可以适度提示肾脏预后，AI指数大于1２的患者10年肾脏生存率60%,但是任何一种活动性病变均不能单独预测肾脏预后。而ＣＩ指数较AI指数在肾脏预后方面更有意义。CI指数1分，10年肾脏生存率100％，2-３分为６8%，大于4分则仅为32%.提示即使慢性化指数较低也能提示预后不良。而且每一项慢性化指标均对预后有提示作用，尤其是肾小管萎缩。
 活动性病变：肾小球毛细血管内增生、中重度系膜增生、膜增生、纤维素样坏死、细胞性或细胞纤维性新月体形成、白细胞浸润、核碎、内皮下大量免疫复合物沉积和白金耳样结构形成、微血栓形成等,肾间质单个核细胞浸润，肾血管壁纤维素样坏死；
＊＊非活动性或慢性病变：肾小球基底膜弥漫性增厚，肾小球节段性或球性硬化，纤维性新月体形成，肾小管萎缩,肾间质纤维化，肾血管硬化
狼疮性肾炎的病理学分型(ISN／RPS,2003）
Ⅰ型
轻微病变性狼疮性肾炎（Clasｓ Ⅰ，Minimaｌ mesangiaｌ 狼疮性肾炎）
光镜下肾小球正常，但免疫荧光(和/或电镜)显示免疫复合物沉积
Ⅱ型
系膜增生性狼疮性肾炎（Clａss Ⅱ,Mesangiａｌ pｒoｌifｅrative 狼疮性肾炎)
单纯系膜细胞轻度增生或伴有系膜基质增生
光镜下可见系膜区增宽，系膜区免疫复合物沉积
狼疮性肾炎肾病理活动评分
狼疮性肾炎肾病理活动评分
狼疮性肾炎肾病理活动评分
免疫荧光和电镜可见少量上皮下或内皮下免疫复合物同时沉积
Ⅲ型
局灶性狼疮性肾炎(Cｌasｓ Ⅲ,Fｏcａl　狼疮性肾炎)
活动性或非活动性病变,呈局灶性、节段性