2009年美国ACR对SLE的分类修订标准.doc

临床标准:⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现;⑵慢性皮肤狼疮表现;⑶口腔或鼻咽部溃疡;⑷非瘢痕性秃发;⑸炎性滑膜炎,可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵;⑹浆膜炎;⑺肾脏病变:尿蛋白>;⑻神经病变:癫痫发作或精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎;⑼溶血性贫血;⑽白细胞减少(至少1次细胞计数<×109/L)或淋巴细胞减少(至少1次细胞计数<×109/L);血小板减少症(至少1次细胞计数<100×109/L)。       免疫学标准:⑴ANA滴度高于实验室参考标准;⑵抗dsDNA抗体滴度高于实验室参考标准(ELISA法测需有2次高于该参考标准);⑶抗Sm抗体阳性;⑷抗磷脂抗体:狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体是正常水平2倍以上或抗β2GPI中滴度以上升高;⑸补体减低:C3、C4、CH50;⑹无溶血性贫血但Coombs试验阳性。       确诊条件:⑴肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴ANA或抗dsDNA阳性;⑵以上临床及免疫指标中有4条以上符合(至少包含1项临床指标和1项免疫学指标)。     该标准敏感性94%,特异性92%。 ,扁平或高起,在两颧突出部位 ,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 ,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到 ,一般为无痛性 ,累及2个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液 >+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型) ,除外药物或已知的代谢紊乱 ,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少 -DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一)“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常 SLE好发于生育年龄女性,多见于15~45岁年龄段,女∶男比例为7~9∶1。SLE的流行病学在美国多地区的调查报告,~122/10万人,我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行,其患病率为70/10万人,妇女中则高达115/10万人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些患者发病时就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 :SLE患者常常出现发热,可能是SLE活动的表现,但应除外感染因素,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更需警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。 :在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜