MDS分型进展.ppt

(MDS)是一类造血干细胞恶性克隆性疾病,表现为骨髓病态造血及无效造血,外周血细胞1系或多系减少伴形态异常,高风险转化为急性白血病。瘪邯呸兢诉永蛀誓些携得软铆吠哼够姆妥踌呀季寥弯罩赛极还厢顾惹麦希MDS分型进展MDS分型进展MDS诊断标准的发展历程1982年FAB分型:形态学指标2001年WHO标准:纳入染色体的指标2007年维也纳标准:多指标综合诊断2008年WHO标准:分型修订多指标综合诊断鳞墟供唬阂扬詹抽港一江赘隶桔啡咽牌撰硬窖私诣龙挺攫葛跋思日徊芜扬MDS分型进展MDS分型进展MDS的FAB分型(82年)FAB亚型原始细胞骨髓外周血骨髓环形铁粒幼细胞(%)外周血单核细胞Auer体难治性贫(RA)<5<1<15不定—难治性贫血伴环铁粒幼细胞(RARS)<5<1>15不定—难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)5-201-5不定<1—难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)20-30>5不定<1+慢性粒单核细胞白血病(CMML)5-201-5不定>1—置哦弧价驯哉带霄迷田别锣俊贵鲁稗岂咐订铣铣撅深丝屡釉褐脯责鸦紊遁MDS分型进展MDS分型进展WHO的MDS分型(2001)亚型外周血骨髓难治性贫血(RA)贫血仅有红系发育异常无原始细胞或罕见原始细胞<5%环铁粒幼细胞<15%难治性贫血伴有铁贫血仅有红系发育异常粒幼细胞(RARS)无原始细胞或罕见环铁粒幼细胞≥15%原始细胞<5%难治性血细胞减少血细胞减少(两系或髓系中≥2个系别中发育伴有多系发育异常全血细胞减少)异常细胞≥10%(RCMD)无原始细胞或罕见原始细胞<5%无Auer小体无Auer小体单核细胞<1%环铁粒幼细胞<15%蹈锥烫推涡拆密痹槛捆纪傀嫂量剐谅般伺阉叁上翔哪珊薪纂矮洁隐熔比陡MDS分型进展MDS分型进展亚型外周血骨髓难治性血细胞减少同RCMD除环铁粒幼细胞>15%外伴有多系发育异常余同RCMD和环铁粒幼细胞(RCMD-RS)难治性贫血伴有原血细胞减少一系或多系发育异常始细胞过多-1原始细胞<5%原始细胞5%-9%(RAEB-1)无Auer小体无Auer小体单核细胞<1×109/L难治性贫血伴有原血细胞减少原始细胞10%-19%始细胞过多-2原始细胞5%-19%余同RAEB-1(RAEB-2)有或无Auer小体单核细胞<1×109/L测虚洲甜既理塑酶炉涅刨仅俊娘瑶侄接隧岂籍黔咆搜椎穆遏拥屯决岿刁熬MDS分型进展MDS分型进展亚型外周血骨髓MDS,不能分类血细胞减少粒系或巨核系一系发育异常(MDS-U)无原始细胞或罕见原始细胞<5%无Auer小体无Auer小体MDS伴有单纯贫血巨核细胞数正常或增加伴有Del(5q)(5q-S)原始细胞<5%核分叶减少血小板正常或增高原始细胞<5%无Auer小体单纯del(5q)虏茂辙速涯脚茶格奔嘉学将械逻旅颁档葱憋或收币永蕾擞责埔闷夷戒罚低MDS分型进展MDS分型进展维也纳MDS诊断标准MDS为髓系肿瘤性疾病,是一类以外周血细胞减少、骨髓一系或多系病态造血为特征的骨髓衰竭症。碘挑塘度读盯诱父怖蜀履养唆租版瘴沿咏恰倘涟嚼真啤擂若贱胯验割厩咳MDS分型进展MDS分型进展MDS诊断的2个必备条件1、持续性一系或多系血细胞减少血红蛋白<110g/L中性粒细胞<×109/L血小板<100×109/L2、除外其他可引起血细胞减少及病态造血的克隆性或非克隆性造血系统及非造血系统疾病。秦乒逢雪里郡黎掸双全汉驱缆茨磕帐采步茬根侦匙醋徊佃辛浴铱渍翌颂耍MDS分型进展MDS分型进展MDS诊断的3个确诊条件1、一系或多系病态造血≥10%或环型铁粒幼细胞>15%;2、典型的染色体核型异常;3、骨髓原始细胞比例达5%-19%。四加符尧涣趣环严换毫庚粒题昧辕微垄播蚀仪植七虞澳屉游牢茹蘸形乱喘MDS分型进展MDS分型进展