MDS分型进展.ppt

WHO有关MDS分型诊断的解读

定义
骨髓增生异常综合症（MDS）是一类造血干细胞恶性克隆性疾病，表现为骨髓病态造血及无效造血，外周血细胞1系或多系减少伴形态异常，高风险转化为急性白血病。
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MDS诊断标准的发展历程
1982年FAB分型：形态学指标
2001年WHO标准：纳入染色体的指标
2007年维也纳标准：多指标综合诊断
2008年WHO标准：分型修订
多指标综合诊断
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MDS的FAB分型（82年）
FAB亚型
原始细胞
骨髓 外周血
骨髓环形
铁粒幼细胞（%）
外周血
单核细胞
Auer体
难治性贫（RA）
<5 <1
<15
不定
—
难治性贫血
伴环铁粒幼细胞
（RARS）
<5 <1
>15
不定
—
难治性贫血
伴原始细胞增多
（RAEB）
5-20 1-5
不定
<1
—
难治性贫血
伴原始细胞增多
转变型
（RAEB-t）
20-30 >5
不定
<1
+
慢性粒单核细胞
白血病
（CMML）
5-20 1-5
不定
>1
—
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WHO的MDS分型（2001）
亚型 外周血 骨髓
难治性贫血（RA） 贫血 仅有红系发育异常
无原始细胞或罕见 原始细胞<5%
环铁粒幼细胞<15%
难治性贫血伴有铁 贫血 仅有红系发育异常
粒幼细胞（RARS） 无原始细胞或罕见 环铁粒幼细胞≥15%
原始细胞<5%
难治性血细胞减少 血细胞减少（两系或 髓系中≥ 2个系别中发育
伴有多系发育异常 全血细胞减少） 异常细胞≥ 10%
（RCMD) 无原始细胞或罕见 原始细胞<5%
无Auer小体 无Auer小体
单核细胞<1% 环铁粒幼细胞<15%
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亚型 外周血 骨髓
难治性血细胞减少 同RCMD 除环铁粒幼细胞>15%外
伴有多系发育异常 余同RCMD
和环铁粒幼细胞
（RCMD-RS）
难治性贫血伴有原 血细胞减少 一系或多系发育异常
始细胞过多-1 原始细胞<5% 原始细胞5%-9%
（RAEB-1） 无Auer小体 无Auer小体
单核细胞<1×109/L
难治性贫血伴有原 血细胞减少 原始细胞10%-19%
始细胞过多-2 原始细胞5%-19% 余同RAEB-1
（RAEB-2） 有或无Auer小体
单核细胞<1×109/L
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亚型 外周血 骨髓
MDS，不能分类 血细胞减少 粒系或巨核系一系发育异常
（MDS-U) 无原始细胞或罕见 原始