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女性生殖器官发育异常及两性畸形 FEMALE GENITAL TRACT ABNORMALITY
§1、女性性腺及生殖器官发育
§2、女性生殖器官发育异常
§3、两性畸形
8/3/2017
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女性生殖器官的发生
生殖腺的发生
人类胚胎3~4周出现原始生殖细胞,4~5周时出现泌尿生殖嵴,6周末形成原始生殖腺(primordial reproductive glands),并进一步分化为卵巢或睾丸(是否有睾丸决定因子testis-determining factor,TDF)
生殖管道的发生
生殖嵴的两侧有中肾管与副中肾管,副中肾管的头段形成双侧输卵管,中段与尾段合并形成子宫与阴道上段,胎儿12周前子宫与阴道上段存在中隔,12周后消失。
外生殖器的发生
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女性生殖器官发育异常 Mullerian duct developing abnormality
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分类(Classification)
处女膜闭锁(imperforate hymen)
阴道发育异常
先天性无阴道(congenital absence of vagina)
阴道闭锁(atresia of vagina)
阴道横隔(transverse vaginal septum)
阴道纵隔(longitudinal vaginal septum)
先天性宫颈闭锁(congenital atresia of cervix)
子宫未发育/发育不全
先天性无子宫(congenital absence of uterus)
始基子宫(primordial uterus uterus):又称幼稚子宫(infantile uterus)
子宫发育不良(hypoplasia of )
子宫发育异常
双子宫(uterus didelphys)
双角子宫(uterus bicornis)和鞍状子宫(saddle form uterus)
中隔子宫(uterus septus)
单角子宫(uterus unicornis)
残角子宫(rudimentary horn of uterus)
输卵管发育异常:单侧缺失/双侧缺失/单侧(双侧)副输卵管/发育不全、闭塞或中断缺失
卵巢发育异常:单侧缺失/双侧缺失/多余卵巢/分裂为几部分
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两性畸形
女性假两性畸形(female pseudohermaphroditism)
先天性肾上腺皮质增生(congenital adrenal hyperplasia,CAH)
孕妇于妊娠期服用具雄激素作用的药物
男性假两性畸形(male pseudohermaphroditism)
生殖腺发育异常
真两性畸形(true hermaphroditism):46XX;46XX/46,XY;46XY
混合型生殖腺发育不全(mixed gonadal dysgenesis):45,X/46,XY
单纯型生殖腺发育不全(pure gonadal dysgenesis)
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第一节女性性腺及生殖器官发育
女性生殖系统包括生殖腺、生殖管道和外生殖器。
(一)生殖腺的发生
在胚胎第4-5周时,体腔背面肠系膜基底部两侧出现2个由体腔上皮增生所形成的隆起,叫泌尿生殖嵴(urogenital ridge),外侧的叫中肾,内侧的叫生殖嵴。胚胎第3-4周时,卵黄囊内胚层内,出现原始生殖细胞(primordial germ cell),并在胚胎第4-6周末,沿肠系膜迁移到生殖嵴形成原始生殖腺。原始生殖腺具有向睾丸或卵巢分化的双向潜能。取决于睾丸决定因子的存在。
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(二)生殖管道的发生
生殖嵴外侧的中肾有中肾管、副中肾管两对纵行管道,分别为男、女生殖管道的始基。
生殖腺发育为睾丸后:间质细胞产生的睾酮,使同侧中肾管发育为副睾、输精管、精囊;支持细胞的副中肾管抑制因子抑制副中肾管发育,故向男性分化。
生殖腺发育为卵巢后,中肾管退化,两侧副中肾管的头段形成输卵管;中、尾段构成子宫和阴道上段。中隔将子宫分为2个腔,12周末时成为单一内腔。副中肾管尾端与尿生殖窦(urogenital sinus)形成阴道板。其贯通后形成阴道腔。之间的薄膜为处女膜。
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