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系统性红斑狼疮
概念
系统性红斑狼疮是一种多系统受累的全身性自身免疫病。
* 多系统受累。
* 血清中有多种自身抗体。
发病原因
1、感染因素:细菌、病毒等
2、自身免疫紊乱:Autoreactive, Treg
3、环境因素:如紫外线、化学物质
4、遗传因素: HLA-DR3, DR2 , A1, C2, C4
5、性激素失调:雌孕激素失调
多因素自身免疫疾病
临床表现
一、全身症状非特异,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
二、皮肤和粘膜蝶形红斑、盘状红斑、雷诺现象、口腔溃疡。
三、关节、肌肉关节肿痛,手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。
四、肾脏蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等。
五、消化道腹痛、腹胀、腹泻。胃肠道的血管炎所致。胃肠道粘膜溃疡、出血、便血和黑便、麻痹性肠梗阻等临床表现。
六、神经系统偏头痛、性格改变、记忆力减退、癫痫、脑血管意外等。
七、肺胸膜炎和胸腔积液较常见,肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化。
八、血液系统贫血、白细胞减少、血小板减少。溶血常属自身免疫性溶血,部分患者Coomb‘s试验直接阳性。
九、心脏心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等,依个体病变不同,表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等,少数患者死亡冠状动脉梗塞。
十、其他结膜炎、葡萄膜炎等。继发伴有干燥综合征,SSA、SSB(+)。
系统性红斑狼疮的临床表现(1)
疲劳
发热
消瘦
关节炎
关节痛
皮肤损害
光过敏
黏膜损害
脱发
胸膜炎
肺损害
心包炎
症状发病时(%) 病程中(%)
65
36
20
44
77
53
29
21
27
16
7
13
90
80
60
63
85
78
58
52
71
30
14
23
Toronto, 750 pats (Medicine, 1993 )
雷诺现象
血小板减少
心肌炎
血管炎
肾损害
肾病综合征
中枢神经受损
胃肠道病变
胰腺炎
淋巴结肿大
肌炎
系统性红斑狼疮的临床表现(2)
症状发病时(%) 病程中(%)
33
2
1
23
38
5
24
18
1
16
3
60
6
3
56
74
11
54
45
2
32
3
Toronto, 750 pats (Medicine, 1993 )
早期不典型SLE的表现举例
原因不明的反复发热
2. 反复发作的关节炎,持续多年无畸形
3. 持续性和反复发作的胸膜炎/心包炎
4. 原因不明的肺炎
5. 不能用其他原因解释的皮疹/网状青斑/雷诺现象
6. 不明原因的蛋白尿
7. 血小板减少性紫癜或溶血性贫血
8. 不明原因的肝炎
9. 反复自然流产或深静脉血栓形成
狼疮性肾炎分型
Ⅰ型轻微系膜性LN
(光镜正常,免疫荧光和电镜可见系膜区免疫复合物沉积)
Ⅱ型系膜增殖性LN
Ⅲ型局灶性LN(<50%的小球受累)
Ⅳ型弥漫节段性或弥漫球性(≥50%的小球受累)
Ⅴ型膜性LN
Ⅵ型晚期的硬化性LN
(≥90%的小球表现为球性硬化,且不伴残余的活动性病变)