进行性延髓麻痹.pptx

进行性延髓麻痹病史介绍相关知识护理内容健康指导主要内容查房目标:1、了解进行性延髓麻痹临床表现、诊断标准2、掌握进行性延髓麻痹的护理措施3、了解进行性延髓麻痹的健康指导以及新进展相关知识进行性延髓麻痹?运动神经元疾病?“渐冻人”?运动神经元疾病运动神经元病motorneurondisease(mnd)是一组病因未明,选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元(锥体束)损害的特征。感觉系统一般不受侵犯。运动神经元疾病又被称为“渐冻人”1、肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,ALS),占80%2、进行性肌肉萎缩(progressivemuscleatrophy,PMA)3、进行性延髓麻痹(progressivebulbarpalsy,PBP)4、原发性侧索硬化(primarylateralsclerosis,PLS)他们都是“渐冻人”,《时间简史》作者曾提出著名的宇宙“黑洞”理论21岁罹患ALS进行性延髓麻痹(progressivebulbarpalsy)一、定义:是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病,为运动神经元病的一种类型,呈进行性吞咽、构音困难及面肌和咀嚼肌的无力。病变累及脑桥和延髓运动神经核多中年以后起病,主要表现为构音不清、饮水呛咳、吞咽困难和咀嚼无力,舌肌萎缩明显伴肌束震颤,咽反射消失;假性延髓麻痹和真性延髓麻痹并存;进展较快,预后不良,多在1-3年死于呼吸肌麻痹和肺部感染;二、病因与发病机制(一)发病原因由延髓发出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经习惯称为后组脑神经,其主要功能为支配舌咽部的运动,受损后可导致言语及吞咽障碍。延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的全部麻痹,也可以是部分神经麻痹或个别神经麻痹。病变部位包括下运动神经元、上运动神经元和肌肉。造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症、肿瘤、变性病、自家免疫疾病等。(二)发病机制脑神经Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受双侧皮质脑干束支配,一侧皮质脑干束损害可无症状,双侧损害即出现假性延髓麻痹。脑神经Ⅻ受对侧单侧皮质脑干束支配,一侧核上性、核性、核下性损害即可出现一侧核上性或核下性舌下神经麻痹,双侧损害舌不能运动。三、临床表现“三主征”1、言语困难:延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍,患者说话易疲劳,尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展,逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。2、发声困难:主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失,运动声带、控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力,发音低而粗涩,后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失音而呼吸功能正常,多属于癔症。3、进食困难:在延髓麻痹患者,由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹,先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。皮质延髓束受累可出现下颌反射亢进,后期伴强哭强笑,严重者全身瘫痪,危及生命。饮水试验日本学者洼田俊夫提出的,分级明确清楚,操作简单,利于选择有治疗适应症的患者。但是该检查根据患者主观感觉,与临床和实验室检查结果不一致的很多,并要求患者意识清楚并能够按照指令完成试验。患者端坐,喝下30毫升温开水,观察所需时间喝呛咳情况。1级(优)能顺利地1次将水咽下2级(良)分2次以上,能不呛咳地咽下潍坊市市立医院神经内科韩述军3级(中)能1次咽下,但有呛咳4级(可)分2次以上咽下,但有呛咳5级(差)频繁呛咳,不能全部咽下正常:1级,5秒之内;可疑:1级,5秒以上或2级;异常:3~5级疗效判断标准:治愈:吞咽障碍消失,饮水试验评定1级有效:吞咽障碍明显改善,饮水试验评定2级无效:吞咽障碍改善不显著,饮水试验评定3级以上。四、辅助检查1、神经电生理:运动神经传导速度减慢肌电图呈失神经支配改变(首选)2、MRI:脊髓变细3、肌肉活检:神经源性肌萎缩4、脑脊液常规:乙酰胆碱、钾离子浓度升高