进行性延髓麻痹PPT课件.pptx

护理查房
进行性延髓麻痹
GICU 郭杨子
病史介绍
相关
知识
护理内容
健康指导
主要内容
查房目标:1、了解进行性延髓麻痹临床表现、诊断标准
2、掌握进行性延髓麻痹的护理措施
3、了解进行性延髓麻痹的健康指导以及新进展
相关知识
进行性延髓麻痹?
运动神经元疾病?
“渐冻人”?
运动神经元疾病
运动神经元病motor neuron disease (mnd)是一组病因未明,选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元(锥体束)损害的特征。感觉系统一般不受侵犯。
运动神经元疾病又被称为“渐冻人”
1、肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS) ,占80%
2、进行性肌肉萎缩(progressive muscle atrophy,PMA)
3、进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)
4、原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)
他们都是“渐冻人”

当代著名理论物理学家,《时间简史》作者
曾提出著名的宇宙“黑洞”理论
21岁罹患ALS
进行性延髓麻痹(progressivebulbarpalsy)
一、定义:
是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病,为运动神经元病的一种类型,呈进行性吞咽、构音困难及面肌和咀嚼肌的无力。
病变累及脑桥和延髓运动神经核
多中年以后起病,主要表现为构音不清、饮水呛咳、吞咽困难和咀嚼无力,舌肌萎缩明显伴肌束震颤,咽反射消失;
假性延髓麻痹和真性延髓麻痹并存;
进展较快,预后不良,多在1-3年死于呼吸肌麻痹和肺部感染;
三、临床表现
“三主征”
1、言语困难:延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍,患者说话易疲劳,尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展,逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。
2、发声困难:主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失,运动声带、控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力,发音低而粗涩,后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失音而呼吸功能正常,多属于癔症。
3、进食困难:在延髓麻痹患者,由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹,先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。
皮质延髓束受累可出现下颌反射亢进,后期伴强哭强笑,严重者全身瘫痪,危及生命。
饮水试验
日本学者洼田俊夫提出的,分级明确清楚,操作简单,利于选择有治疗适应症的患者。但是该检查根据患者主观感觉,与临床和实验室检查结果不一致的很多,并要求患者意识清楚并能够按照指令完成试验。
患者端坐,喝下30毫升温开水,观察所需时间喝呛咳情况。
1级(优)能顺利地1次将水咽下
2级(良)分2次以上,能不呛咳地咽下潍坊市市立医院神经内科韩述军
3级(中)能1次咽下,但有呛咳
4级(可)分2次以上咽下,但有呛咳
5级(差)频繁呛咳,不能全部咽下正常:1级,5秒之内;
可疑:1级,5秒以上或2级;
异常:3~5级疗效判断标准:
治愈:吞咽障碍消失,饮水试验评定1级有效:吞咽障碍明显改善,饮水试验评定2级无效:吞咽障碍改善不显著,饮水试验评定3级以上。
四、辅助检查
1、神经电生理:运动神经传导速度减慢
肌电图呈失神经支配改变(首选)
2、MRI:脊髓变细
3、肌肉活检:神经源性肌萎缩
4、脑脊液常规:乙酰胆碱、钾离子浓度升高