单纯疱疹病毒性脑炎.ppt

单纯疱疹病毒性脑炎目录概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗及预后概述单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)是由单纯疱疹病毒(herpessimplexvirus,HSV)S感染性疾病,又称为急性坏死性脑炎,是CNS最常见的病毒感染性疾病。皮肤疱疹本病呈全球分布,一年四季均可发病,无明显性别差异,任何年龄均可发病。国外HSE发病率为(4~8)/10万,患病率为10/10万;国内尚缺乏准确的流行病学资料。在中枢神经系统中,HSV最常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统,引起脑组织出血性坏死和(或)变态反应性脑损害。未经治疗的HSE病死率高达70%以上。病因及发病机制HSV是一种嗜神经DNA病毒,有两种血清型,即HSV-1和HSV-2。患者和健康带毒者是主要传染源,主要通过密切接触与性接触传播,亦可通过飞沫传播。HSV首先在口腔和呼吸道或生殖器引起原发感染,机体迅速产生特异性免疫力而康复,但不能彻底消除病毒,病毒以潜伏状态长期存在体内,而不引起临床症状。神经节中的神经细胞是病毒潜伏的主要场所,HSV-1主要潜伏在三叉神经节,HSV-2潜伏在骶神经节。当人体受到各种非特异性刺激使机体免疫力下降,潜伏的病毒再度活化,经三叉神经轴突进入脑内,引起颅内感染。在人类大约90%HSE由HSV-1引起。仅10%由HSV-2所致,且HSV-2所引起的HSE主要发生在新生儿,是新生儿通过产道时被HSV-2感染所致。新的研究表明单纯疱疹性脑炎或与TLR3缺陷相关TLR3在人类中是一类高度保守的Toll样受体(Toll-likereceptor,TLRs),多数病毒(包括单纯疱疹病毒1,HSV-1)感染时可在细胞内复制产生双链RNA(dsRNA),而TLR3可识别dsRNA。人TLR3缺陷最明显的临床表现为儿童单纯疱疹性脑炎(herpessimplexencephalitis,HSE)。儿童HSE是罕见、可危及生命的HSV-1原发感染并发症,但其病理机制尚不明晰。病理HSE病理改变主要是脑组织水肿、软化、出血、坏死,双侧大脑半球均可弥漫性受累,常呈不对称分布,以颞叶内侧、边缘系统和额叶眶面最为明显,亦可累及枕叶,其中脑实质中出血性坏死是一重要病理特征。镜下血管周围有大量淋巴细胞浸润形成袖套状,小胶质细胞增生,神经细胞弥漫性变性坏死。神经细胞和胶质细胞核内可见嗜酸性包涵体,包涵体内含有疱疹病毒的颗粒和抗原,是其最有特征性的病理改变。临床表现任何年龄均可患病,约2/3的病例发生于40岁以上的成人。原发感染的潜伏期为2~21天,平均6天,前驱期可有发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状。多急性起病,约1/4患者有口唇疱疹史,~℃。病程为数日至1~2个月。临床常见症状头痛、呕吐、轻微的意识和人格改变、记忆丧失、轻偏瘫、偏盲、失语、共济失调、多动(震颤、舞蹈样动作、肌阵挛)、脑膜刺激征等。约1/3的患者出现全身性或部分性癫痫发作。部分患者可因精神行为异常为首发或唯一症状而就诊于精神科,表现为注意力涣散、反应迟钝、言语减少、情感淡漠、表情呆滞、呆坐或卧床、行动懒散,甚至不能自理生活;或表现木僵、缄默;或有动作增多、行为奇特及冲动行为等。病例病情常在数日内快速进展,多数患者有意识障碍,表现意识模糊或谵妄,随病情加重可出现嗜睡、昏睡、昏迷或去皮质状态,部分患者在疾病早期迅即出现昏迷。重症患者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高,甚至脑疝形成而死亡。辅助检查血常规检查:可见白细胞轻度增高。EEG:常出现弥漫性高波幅慢波,以单侧或双侧颞、额区异常更明显,甚至可出现颞区的尖波与棘波。