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川崎病模板皮肤粘膜淋巴结综合征是一种原因不明的血管炎综合征,幼儿高发。临床特点为急性发热,皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复,心肌梗塞是主要死因。1967年日本川崎富作医生首先报导,近年来发病率增高多。90年日本有川崎病10万例,79、82、86年三次流行。美国所见病例中以日本裔较多。90年北京儿童医院住院病人中本病占67例,风湿热27例,显然已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。皮肤粘膜淋巴结综合征病因:本病病因未明,但发病呈一定流行性、地方性。①感染学说:感染因子中以溶血性链球菌,EB病毒,反转录病毒研究较多。②变态反应学说:、病毒、寄生虫等抗原刺激机体引起变态反应。③药物(抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥类)、食物及其它。但尚未证实。皮肤粘膜淋巴结综合征发病机制:①微生物毒素类超抗原致病机制。②细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病作用.③T细胞活化与细胞因子级联放大效应在血管炎性损伤中的作用。病理:主要病理改变为全身性非特异性血管炎。早期为全身微血管炎,约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎,冠状动脉多易受累,部分病例形成动脉瘤(内膜弹性板断裂)。急性期后动脉瘤可消退或持续存在,后者可有冠状动脉瘤的血栓形成,或内膜异常增厚等,致冠状动脉狭窄、阻塞,或血管再通。皮肤粘膜淋巴结综合征皮疹活检可见到毛细血管周围炎性改变,单个核细胞浸润,皮肤水肿,淋巴结活检呈现类似“急性淋巴炎”的病变。●病理分期Ⅰ期:约1-9天,小动脉周围炎,冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包心肌间质及心内膜炎症浸润,包括中性粒细胞,嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。Ⅱ期:约12-25天,冠状动脉主要分支全层血管炎,血管内皮水肿,血管壁平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和基层断裂,可行成血栓和动脉瘤。皮肤粘膜淋巴结综合征Ⅲ期:约28-31天,动脉炎症渐消失,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉部分或明显阻塞。Ⅳ期:数月-数年,病变逐渐愈合,心肌疤痕形成,阻塞的动脉可能再通。;皮肤粘膜淋巴结综合征临床表现:本病多见于2个月至8岁小儿,4岁以内患儿占80%,发病无季节性。发热为最早出现的症状,热程1-2周,稽留热或弛张热,38-40℃以上。皮肤和粘膜表现1、皮疹与发热同时或发热后2-3日出现向心性多形性皮疹,最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹,其次为深红色麻疹样斑丘疹,还可见猩红热样皮疹,常见于面部、四肢、躯干。面部、躯干较四肢近端为重,无疱疹、结痂。卡介苗处特易发红斑。皮肤粘膜淋巴结综合征2、四肢未端变化肢端变化为本病的特点,在急性发热早期手足皮肤广泛硬性水肿,指趾呈梭形肿胀并有疼痛和关节强直,与急性风湿性关节炎相似,继之与手掌脚底弥漫性红斑,体温渐降时手足硬性水肿及皮疹随之消失,同时出现指趾端和甲床交界处有皮肤膜样或薄片脱皮,重者指趾亦可脱落。