儿童皮肌炎/多发性肌炎1 JuvenileDermatomyositis/Polymyositis概述1863年Wagaer首次描述多发性肌炎Polymyositis1887年Unverricht因发现本病有皮肤表现乃提倡用皮肌炎Dermatomyositis叫”Polymyositis”吧叫“Dermatomyositis”-8/10万之间可发生在任何年龄病因——目前不明Abnormalitiesofcell-icpredisposition可能有关的因素发病机理细胞免疫异常体液免疫异常细胞免疫异常活检组织中可见炎细胞浸润,且大多为淋巴细胞和巨噬细胞肌细胞和肌内膜下见大量T淋巴细胞和巨噬细胞皮下血管周围有大量B淋巴细胞浸润体液免疫异常血清中出现多种自身抗体血清中免疫球蛋白升高肌内膜和肌束膜处可见免疫球蛋白沉积病理:广泛血管炎是根本Item2慢性炎症细胞侵润Item1肌纤维变性Item3肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积临床表现肌炎皮肤病变关节病变肺部改变全身表现有中度或低度发热、乏力、倦怠和体重下降肌炎肌肉病变是本病的重要临床表现典型表现:对称性的上、下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力
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